К кретинизму приводит недостаток

Кретинизм – виды, диагностика, лечение

К кретинизму приводит недостаток
Наша клиника предоставляет качественные услуги по диагностике и лечению различных нарушений здоровья. Заболевание кретинизм относится к эндокринным патологиям и требует грамотного лечения. Чем раньше будут приняты меры, направленные на борьбу с заболеванием, тем больше шансов у ребенка на нормальное развитие без задержек.

Наши преимущества:

  • Комплексная диагностика
  • Современное оборудование
  • Разработка индивидуальной программы по лечению
  • Широкий выбор медикаментов
  • Уютные палаты с возможностью выбора
  • Правильное и вкусное питание от шеф-повара
  • Разнообразные виды психотерапии
  • Круглосуточный контроль за состоянием больного
  • Массажный кабинет
  • ЛФК
  • Физиотерапия
  • Йога
  • Регулярная уборка палат
  • Кафе 24/7
  • Тренажерный зал
  • Зал настольного тенниса
  • Раздача бесплатного WI-FI
  • игры и просмотр фильмов
  • Парковая зона

Этапы лечения кретинизма в стационаре На ранних сроках кретинизм поддается лечению. Важна своевременная диагностика. Только полноценное обследование поможет подобрать эффективную терапию и компенсировать нарушение. Скрининг новорожденных позволяет быстро обнаружить заболевание.

  1. Диагностика кретинизма. В первую очередь пациент проходит осмотр врача и направляется на полное обследование. Помимо обязательных анализов, необходимо выявить объем синтезируемых йодтиронинов и гормонов гипофиза. Доктор осуществляет сбор анамнеза, измеряет основные показатели здоровья и назначает УЗИ щитовидной железы.
  2. План лечения. Диагноз устанавливается коллегиально. Результаты диагностики позволяют специалистам составить индивидуальную программу лечения.
  3. Терапия. При кретинизме назначается прием гормональных средств, которые восстанавливают нарушенную функцию щитовидной железы. Питание пациента дополнительно обогащается продуктами с высоким содержанием йода. Больной постоянно находится под наблюдением докторов. Они отслеживают эффект, получаемый от назначенной терапии. При необходимости ведут дополнительный подбор препаратов и дозировок.

Этапы терапии:

  • Активная терапия. Сразу после постановки диагноза, врачи назначают гормональную терапию. Прием лекарств продолжается до заметных улучшений в состоянии пациента.
  • Стабилизация. Для закрепления успешного результата, врачи подбирают поддерживающую терапию.
  • Профилактика. Этот этап терапии подразумевает прием препаратов, которые обогащают организм йодом.

Психотерапия в лечении кретинизма Участие психотерапевта в лечении кретинизма играет важную роль. Специалист должен оценить насколько ребенок отстает в развитии от своих сверстников, а также глубину психических нарушений. Болезнь кретинизм делает пациента эмоционально неустойчивым и замкнутым. С этим недостатком нужно работать под руководством профессионала. Основные причины кретинизма устраняет гормональная терапия, психиатр решает остаточные последствия. Если речь идет о кретинизме у взрослого человека, который практически не поддается компенсации, работа с психотерапевтом помогает больному сохранять стабильное психоэмоциональное состояние.

Медикаментозная терапия при кретинизме

Если в результате обследования у ребенка выявили кретинизм щитовидной железы. В срочном порядке назначаются лечебно-коррекционные мероприятия и медикаменты с гормоном тироксин. Часто специалисты используют трийодтиронин или левотироксин. Медикаментозная терапия при кретинизме в первую очередь направлена на восстановление функций щитовидной железы. Пациенту могут дополнительно назначить витаминный комплекс, ноотропные препараты, лекарства для питания нервных тканей, препараты для стимуляции работы ЖКТ, сердечно-сосудистой системы и головного мозга.

Преимущества лечения кретинизма в стационаре

  • Круглосуточное наблюдение. При назначении заместительной терапии пациент постоянно должен быть под присмотром лечащего врача. Специалист должен отмечать положительную динамику в состоянии больного и проводить коррекцию методов, препаратов и дозировок, если терапия кажется безуспешной.
  • Комфортное проживание. Мамы с детьми могут удобно расположиться, выбрав палату на свой вкус. Пациентам предложено несколько уровней комфорта. У постояльцев есть отдельный санузел, что является большим плюсом для мам с маленькими детьми. Вежливый персонал обеспечивает своевременный прием лекарств, уборку палаты и прием пищи.
  • Питание. При кретинизме очень важен рацион питания. Пациент должен употреблять пищу с высоким содержанием йода. В домашних условиях выполнить эту рекомендацию довольно сложно.

Амбулаторная программа Лечение пациентов с кретинизмом можно проводить в дневном стационаре. После обследования больному подбирают медикаментозную терапию. Ему необходимо посещать врачей каждый день.

Семейная психотерапия при лечении кретинизма

Родителям ребенка с диагнозом кретинизм необходима помощь психотерапевта. Если заболевание обнаружено сразу после появления ребенка на свет в результате скрининга и высока вероятность полной компенсации, родственникам требуется моральная поддержка. Такой диагноз может сильно напугать родителей и привести к психологическому дискомфорту. Когда болезнь обнаруживается слишком поздно и пациент обладает явными признаками кретинизма, члены семьи должны научиться жить, учитывая потребности больного.

Кто лечит кретинизм

В нашей клинике лечением кретинизма занимается команда квалифицированных специалистов. Процессом руководит врач-эндокринолог, который занимается лечением первопричины заболевания – дисфункции щитовидной железы. К участию привлекаются профильные специалисты: педиатр, невропатолог, психиатр, ортопед.

Как лечат наши врачи

  • Анонимно. Информация о наших пациентах хранится в полной секретности. Люди не хотят разглашать внутрисемейные проблемы. Специалисты нашей клиники их в этом поддерживают.
  • Бережно. Врачи внимательно относятся к нуждам пациентов. Диагностика проводится на современном оборудовании, которое позволяет в короткие сроки установить причину заболевания. Полученные данные выверяются. Диагноз ставят коллегиально. Для терапии применяются только лицензированные препараты высокого качества.
  • Круглосуточно. Наш стационар принимает на лечение в любое время суток. Врачи выезжают на дом по вызову. Доступна транспортировка пациента от дома до клиники.

Сроки лечения кретинизма Поскольку основным инструментом в лечении кретинизма является заместительная терапия, проводить ее необходимо на протяжении всей жизни. Если щитовидная железа не выделяет нужного количества гормонов, это необходимо корректировать постоянно.

Возможно ли вылечить кретинизм

Еще в начале прошлого столетия для тех, кто страдает таким заболеванием не было утешительных прогнозов. Кретинизму приписывали чуть ли не смертельный исход, поскольку не было известных способ лечения и коррекции. Современная медицина позволяет выявить патологию на ранней стадии, когда отклонение в синтезе гормонов тироидной группы еще незначительно. Избавиться от кретинизма можно, когда он находится в зачаточном состоянии. В противном случае требуется пожизненная гормональная терапия.


Что будет, если кретинизм не лечить

Данное заболевание считается довольно опасным. Кретинизм у взрослых и детей может привести к инвалидности. Возможны серьезные повреждения мозга. Известны случаи, когда больные кретинизмом совершали попытки суицида.

Источник: https://doktor-shurov.ru/kretinizm-vidy-diagnostika-lechenie

Владимирцы испытывают острый дефицит этого важного химического элемента

Слово «кретинизм» режет слух, произносить его в приличном обществе не принято.

Однако, по мнению специалистов, если не замечать проблему дефицита йода, которая в России в целом и в нашей области в частности стоит достаточно остро, в недалеком будущем этот диагноз все чаще будет фигурировать в медицинских картах наших детишек.

Свой взгляд на проблему корреспонденту «МК» раскрывает Людмила Ускова,  зам.начальника отдела санитарного надзора Управления Роспотребнадзора по Владимирской области.

Скрытый голод

Многим еще со школы известно, что в природе химический элемент №53 (под этим номером йод значится в Периодической системе Менделеева) распространен почти повсеместно, но крайне неравномерно. Наибольшее его количество сконцентрировано в морской воде, воздухе и почве приморских районов. Чем от моря дальше, тем йода меньше.

Неутешительный вывод напрашивается сам по себе: наша область является «йододефицитной» – так называют ее специалисты.

– Йода не хватает в подзолистых почвах, сероземах и на горных склонах, – комментирует Людмила Ускова. – Вместе с тем, у человека есть только три источника йода – вода, воздух и пища. Больше взять его неоткуда.

Если перекрыть все пути поступления йода, организм начинает страдать, поскольку йод необходим ему так же, как воздух и вода. Суточная норма йода для взрослого человека – 150-200 мкг.

Это немного, но употребить такую «порцию» йода жизненно важно, ведь этот элемент является составной частью гормонов щитовидной железы.

По данным РАМН, фактическое среднее потребление йода жителем России составляет 40–80 мкг в день, то есть в 2–3 раза ниже рекомендованного уровня.

Исследования, проведённые в последние годы Всемирной организацией здравоохранения в разных странах мира, показали, что уровень умственного развития (его еще называют коэффициентом интеллекта – IQ) напрямую связан с количеством получаемого человеком йода.

Гормональные нарушения, возникающие из-за дефицита йода, подчас не имеют внешних проявлений, и поэтому йододефицит получил название «скрытый голод». Больше всего от этого голода страдают дети: им трудно учиться в школе, получать новые знания и навыки.

Самым распространенным проявлением йодной недостаточности является давно известное заболевание щитовидки, которое раньше называли «зобом», а с 1983 года стали именовать более благозвучным словосочетанием «йоддефицитные заболевания» (ЙДЗ). Во Владимирской области среди подростков регистрируется 4,8 случаев заболевания щитовидной железы на 100 тысяч населения, среди взрослых – 22,3.

Самыми страшными, по мнению специалистов, являются последствия нехватки йода в организме беременных. Такая нехватка может привести к необратимому снижению умственного развития будущего малыша, вплоть до кретинизма.

По данным детского фонда ООН, более 5 миллионов землян страдают выраженным кретинизмом, а больных с легкими формами слабоумия и нарушением координации движений из-за дефицита йода во внутриутробном периоде – в 5 раз больше! Эксперты заявляют: «Йодную недостаточность так легко предотвратить, что рождение даже одного ребенка с умственной отсталостью вследствие нехватки йода – преступление».

Выход есть?

Казалось бы, решение проблемы лежит на поверхности – еще в начале прошлого века медики предложили восполнять дефицит йода с помощью йодированной соли.

Но выяснилось, что неорганический йод, иными словами – йодид калия, который добавляют в такую соль, полностью поглощается щитовидной железой и при избытке тоже может вызывать ее заболевания. Второе «но» – содержание йода в йодированной соли нестабильно, со временем он «выветривается» и соль становиться самой обыкновенной, необогащенной. Что же делать?

Совсем пренебрегать йодированной солью не стоит, – советует Людмила Дмитриевна Ускова. – нужно соблюдать сроки хранения, указанные на упаковке. Роспотребнадзор тщательно следит за тем, чтобы в детских учреждениях использовали йодированную соль, ее же рекомендует продавать в магазинах области.

Но еще лучше использовать йод, входящий в состав белковых соединений, аналогичный тому, что находится в крови человека.

Одним из продуктов, богатых йодом, а также незаменимыми животными белками и аминокислотами, является рыба. И тут сотрудники Роспотребнадзора опять констатируют отрицательную тенденцию: в нашей области фиксируется пониженное потребление рыбы и морепродуктов. К слову, мяса и молочных продуктов тоже.

– Расчетное потребление мясопродуктов, рыбы и  морепродуктов, а также молочных продуктов «среднестатистическим жителем» области в минувшем году составило соответственно 80, 75 и 60 процентов к минимально рекомендуемому Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации, – сообщает Людмила Ускова.

Где же среднестатистическому жителю области добрать недостающее количество жизненно необходимого элемента?

– Источником йода может быть морская капуста ламинария, – говорит Людмила Ускова. – Все чаще на прилавках появляются и другие продукты питания, обогащенные йодом – отдайте предпочтение им.

Из продуктов, на которые стоит обратить внимание, специалисты Роспотребнадзора называют хлебобулочные изделия, обогащенные йодказеином, которые выпускают во Владимире, Кольчугино, Коврове, Вязниках, Гусь-Хрустальном и Муроме.

Это батон «Дачный», булка «Умница», булочные изделия «Студенческие витаминизированные», хлеб «Рябинушка» и «Облепиховый». Пастеризованное молоко и кефир «Умница» с применением йодказеина производят в Суздале.

Хлеб «Белгородский» с добавлением морской капусты и пектина выпекают в Коврове.

Рыбоперерабатывающие цеха, а также цеха по изготовлению салатов выпускают салаты из морской капусты. Одна из владимирских птицефабрик выпускает яйцо пищевое, обогащенное йодом.

Профилактика

В советские времена существовали целые программы по предотвращению йододефицита, которые финансировались на федеральном уровне. Сегодня наше «бедное» государство не в силах выделять средства на предотвращение этого состояния у детей и взрослых. Делается ли что-нибудь на уровне области?

В регионе-33 реализуется целевая программа «Охрана материнства и детства», предусматривающая обеспечение беременных женщин витаминно-минеральным комплексом «МДМиЛ – мама», а также обеспечение детей шестилетнего возраста йодомарином.

В Муроме в соответствии с постановлением главы округа №63 от 17.01.2007г. «Об утверждении комплекса мероприятий по формированию здорового образа жизни среди населения» проводится профилактика йоддефицитных состояний среди детей в возрасте 10 – 12 лет в течение двух месяцев. Один месяц дети принимают калиййод, второй – «Мультитабс».

Источник: http://33.rospotrebnadzor.ru/content/687/41189/

Почему развивается кретинизм и как его предотвратить?

К кретинизму приводит недостаток

Кретинизм – это болезнь эндокринной системы, которая вызвана дефицитом гормонов щитовидной железы. Уменьшение концентрации йодтиронинов, то есть йодсодержащих гормонов, приводит к отставанию в физическом и психическом развитии. Патология является одной из форм гипотиреоза. Характеризуется сочетанием расстройства интеллекта с физическими аномалиями.

Причины кретинизма

Чтобы понять, что такое кретинизм, нужно выяснить механизм зарождения болезни. В основе гипотиреоидного состояния лежит нарушение развития щитовидной железы. Угнетение ее гормонсинтезирующей функции сопровождается дисфункцией разных систем – эндокринной, опорно-двигательной, репродуктивной, нервной и т.д.

Болезнь проявляется преимущественно в раннем детстве. Причина кроется в нарушении секреторной активности эндокринной железы. К провокаторам патологического состояния относят:

  • генетическую предрасположенность;
  • сбои в работе ферментной системы;
  • недоразвитие эндокринных желез;
  • нарушение эмбрионального развития эндокринной системы и другие пороки;
  • эндемический зоб у матери при вынашивании плода;
  • хронический дефицит селена и йода в организме;
  • аутоиммунные заболевания;
  • эндокринные сбои на уровне гипофиза или гипоталамуса;
  • радиационное облучение женщины во время вынашивания плода;
  • нечувствительность эндокринной железы к тиреоидным гормонам.

Под кретинизмом понимают одну из форм врожденного гипотиреоза, которая связана с дефицитом йода. Недостаточное количество йодтиронинов определяется в ходе лабораторного анализа. На гипофункцию, то есть ослабление секреторной деятельности железы, указывает повышенная концентрация гормонов гипофиза в сыворотке крови.

Кретинизм у детей часто проявляется уже в возрасте 3-5 лет. Поэтому при генетической предрасположенности к болезни рекомендуется не реже 1-2 раз в год проходить обследование.

Первые лабораторные анализы делают на 3-10 сутки после рождения.

В 72% случаев гипофункция железы вызвана йодной недостаточностью в период гестации. Во время вынашивания плода будущая мать должна получать в 2 раза больше йода.

Он нужен для правильного формирования органов эндокринной системы.

Лечение тиреостатическими лекарствами при вынашивании плода – одна из причин гипофункции щитовидной железы у новорожденного. Брак между близкими родственниками увеличивает риск рождения ребенка с кретинизмом. Степень гипофункции железы зависит от потребляемого количества йода из пищи.

Формы заболевания

Эндокринная патология быстро прогрессирует без должного лечения. В зависимости от провоцирующих факторов различают 4 типа кретинизма:

  • первичный – спровоцирован сбоями в работе самой железы;
  • вторичный – вызван заболеваниями гипофиза;
  • третичный – связан с аномальными изменениями в гипоталамусе;
  • повышение резистентности к йодсодержащим гормонам – щитовидка выделяет нормальное количество йодтиронинов, но чувствительность клеток-мишеней сильно снижена или отсутствует.

Болезнь классифицируют по разным критериям – провоцирующим факторам, клиническим проявлениям, периоду проявления симптомов. В зависимости от условий и причин происхождения выделяют 2 формы заболевания:

  • Эндемический кретинизм – врожденная форма гипотиреоза, вызванная недостаточным поступлением йода с пищей. Встречается у людей, проживающих в гористой местности – Алтае, Пиренеях, Альпах. Эта форма патологии обнаруживается у детей, родители которых находятся в близкой родственной связи.
  • Спорадический кретинизм – эндокринная болезнь, вызванная дефектами ферментной системы. Причиной гипофункции железы являются отравление организма, аутоиммунные нарушения, травмы щитовидки, кровоизлияния в области гипоталамуса и т.д.

Так называемый топографический кретинизм не относится к эндокринным патологиям. Расстройство вызвано уменьшением активности правого полушария мозга, а не дефицитом в организме йодсодержащих гормонов.

Согласно другой классификации выделяют 3 формы эндокринной патологии:

  • врожденная или приобретенная в раннем детстве микседема – быстро прогрессирующая болезнь, спровоцированная врожденной атрофией щитовидки и другими пороками в развитии плода;
  • гипотиреоидная олигофрения – самая распространенная форма кретинизма, которая вызвана врожденными или приобретенными болезнями железы;
  • неврологический кретинизм – вялотекущее заболевание без выраженных симптомов, которое встречается в местностях с недостатком йода.

Эндемический и спорадический кретинизмы имеют разный диапазон психических, телесных и неврологических нарушений. Поэтому принципы их лечения будут иметь различия.

Симптомы кретинизма

Недостаточная секреторная активность железы приводит к сбоям в формировании нервных клеток, синтезе белков, развитии скелета и т.д. Поэтому пациенты с кретинизмом отстают в физическом и психическом развитии. Дети с врожденной или рано приобретенной формой гипотиреоза имеют примечательную внешность.

Внешние проявления кретинизма:

  • отечность лица;
  • карликовость;
  • широкие крылья носа с приплюснутой переносицей;
  • далеко посаженные друг от друга глаза;
  • утолщение черепа в области темени и лба;
  • короткая шея с утолщением в области щитовидки;
  • приоткрытый рот из-за отека языка;
  • ограниченная подвижность позвоночника;
  • диспропорциональность тела;
  • скудный волосяной покров;
  • выраженный сколиоз;
  • недоразвитость зубов;
  • деформированные нижние конечности;
  • недоразвитость вторичных половых признаков.

Эндокринное заболевание обнаруживается сразу после появления ребенка на свет. Такие дети рождаются с очень малым весом и имеют выраженные телесные признаки кретинизма.

Одутловатость, грубые черты, бедная мимика – характерные изменения лица, которые обнаруживаются у пациентов с гипотиреоидным состоянием. Гипофункция эндокринной железы влияет не только на физическое, но и на психическое и умственное развитие. Практически у всех больных обнаруживаются:

  • нарушение речи;
  • сниженная острота слуха;
  • отсутствие эмпатии;
  • вялость;
  • равнодушие;
  • безынициативность;
  • плохой аппетит;
  • регулярные запоры;
  • заторможенность;
  • депрессивные состояния;
  • склонность к психозам;
  • расхлябанная походка.

Выраженность признаков гипофункции щитовидной железы увеличивается постепенно. Кретинизм развивается медленнее у младенцев, находящихся на естественном вскармливании. С молоком матери они получают йодсодержащие гормоны. Благодаря этому изменения в организме замедляются.

Если гормональная терапия у детей с врожденным кретинизмом начинается позже 1.5 месяцев после рождения, вероятность умственных отклонений увеличивается на 80%. Нарушения интеллекта варьируются от легкой дебильности до идиотизма – глубокой степени олигофрении.

Как диагностировать болезнь

Врожденный кретинизм определяют по характерным телесным проявлениям. Чтобы уточнить форму болезни и причину гипофункции железы, назначаются такие тесты и инструментальные обследования:

  • анализ крови на гормоны гипофиза и щитовидки;
  • рентгенологическое исследование черепа;
  • УЗИ эндокринных желез;
  • анализ на антитиреоидные антитела;
  • общий анализ крови.

Ранее выявление и терапия приобретенного кретинизма предупреждает умственные и психические отклонения у ребенка. Хотя у большинства детей все-таки отмечается умеренное снижение интеллекта.

Во время диагностики врач отличает кретинизм от других патологий – синдрома Дауна, болезни Пфаундлера-Гурлера и т.д. Пациенту назначается медикаментозное лечение, которое направлено на восстановление функций эндокринной системы.

Лечение кретинизма

При подтвержденной гипофункции щитовидки терапию начинают как можно раньше. Медикаментозное лечение предусматривает прием таких препаратов:

  • Аналоги йодсодержащих гормонов. При легкой форме кретинизма принимают препараты с тироксином – L-тироксин, Эутирокс, Левотироксин натрий. Они полностью компенсируют дефицит гормонов щитовидной железы.
  • Витаминизированные биодобавки с витамином А. Больные кретинизмом страдают от ухудшения состояния кожи. Для устранения симптомов принимают лекарства с ретинолом – Альфастерол, Аксерофтол.
  • Препараты с витамином В12. Чтобы восстановить функции печени, нервной системы, больным назначают Нейробене, Цианокобаламин.
  • Ноотропные лекарства. При гипофункции щитовидки нарушается память, ухудшается способность к обучению. Чтобы повлиять на мозговую активность и улучшить умственные способности, принимают Церебрил или Ноотропил.

Чтобы компенсировать нарушение синтеза белковых компонентов, в схему лечения включают препараты с гемодериватом рогатого скота – Церебролизин, Аминалон, Биотропил. Они уменьшают выраженность когнитивных расстройств, благотворно влияют на память.

Без рекомендации эндокринолога дозировку гормональных препаратов не увеличивают. Это опасно тиреотоксикозом – тревожными состояниями, ускоренным ростом, учащенным сердцебиением, беспокойством.

Возможные осложнения

Дефицит йодсодержащих гормонов чреват сбоями в работе жизненно важных систем. Запоздалое лечение гипофункции щитовидной железы приводит к:

  • сердечно-сосудистой недостаточности;
  • физической недоразвитости;
  • суицидальным наклонностям;
  • необратимой умственной отсталости;
  • тиретоксическому кризу.

Если кретинизм проявляется при рождении, он протекает тяжелее. У 35% больных возникают нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата. Ограниченная подвижность позвоночника становится причиной инвалидности, недееспособности.

Прогноз и профилактика

Своевременно начатая гормональная терапия предупреждает необратимые изменения в работе жизненно важных систем. В 93% случаев пациентам удается избежать отсталости в умственном и физическом развитии. Прогноз считается условно неблагоприятным при кретинизме, который вызван:

  • недоброкачественными опухолями;
  • резистентностью клеток-мишеней к гормонам железы.

Для предупреждения эндокринного заболевания следует:

  • сбалансированно питаться при вынашивании плода;
  • включить в рацион йодированную соль;
  • своевременно лечить болезни эндокринной железы;
  • исключить создание супружеских пар с близкими родственниками.

Кретинизм – хроническая болезнь, которую невозможно вылечить полностью. Пациенты с таким заболеванием должны придерживаться гормональной терапии в течение всей жизни. Поэтому желательно соблюдать профилактические меры еще на этапе формирования эндокринной системы ребенка в утробе матери.

Источник: https://schitovidka.info/bolezni/gipotireoz/kretinizm.html

Кретинизм – что это такое, причины и лечение

К кретинизму приводит недостаток

Кретинизм, согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения, является одним из вариантов проявления гипотиреоза.

Фактически же – это заболевание эндокринной системы, при котором щитовидная железа производит чрезмерно малое количество тироксина (и других гормонов тироидной группы).

А он отвечает за межклеточные обменные процессы, а вместе с этим регулирует работу сердца, репродуктивной системы у женщин, стимулирует усваивание белка (для наращивания мышечной массы).

Его нехватка крайне негативно сказывается на работе большинства физиологических систем человека, что выливается в комплексную задержку умственного и физического развития. Из-за чего возникает кретинизм? Какие симптомы могут указывать на раннюю стадию заболевания? Какие методы использует традиционная медицина для лечения этой болезни?

Кретинизмом страдают дети у которых недостаточно гормонов щитовидной железы. По большей части ученые до сих пор не установили точные причины возникновения кретинизма.

Факторов, стимулирующих развитие заболевания – множество.

Было лишь установлена прямая зависимость, что вероятность возникновения болезни растет в разы, если в пище и воде, употребляемой человеком, имеется нехватка йода и селена.

Именно по этой причине в некоторых регионах РФ (близких к урановым рудникам) внедряется программа по йодированию соли, реализуемой на потребительском рынке.

Это одно из простейших, но в то же время эффективных методов профилактики болезни.

К сожалению, от генетического фактора это не защищает. А согласно статистике, именно у детей кретинизм чаще всего выявляют ещё в младенческом возрасте.

Стоит также упомянуть, что ещё в начале 20-го столетия кретинизм считался чуть ли не смертным приговором, так как действенных методов лечения на тот момент попросту не существовало.

Сегодня медицина позволяет на ранней стадии диагностировать болезнь, когда отклонение в синтезе гормонов тироидной группы ещё незначительно.

Та самая заместительная терапия позволяет восстановить на нормальном уровне концентрацию хотя бы тироксина.

Что представляет собой кретинизм? Это частичная или полная дисфункция щитовидной железы. А она, в свою очередь, отвечает за выработку гормонов, принимающих участие в метаболизме, в формировании иммунитета и множестве других биологических процессов.

Кретинизм принято условно разделять на:

  • эндемический (обусловленный банальной нехваткой йода в заданной местности);
  • спорадический (развивается индивидуально, независимо от внешних факторов).

Особенно опасна врожденная форма кретинизма, так как при несвоевременном диагностировании заболевания есть высокая вероятность смерти малыша. Ведь при дисфункции щитовидной железы его организм попросту не усваивает полноценно белки, углеводы и жиры, поступающие вместе с материнским молоком.

Сейчас такие случаи стали редкими, так как на 3-10 день жизни ребенка обязательно проводится диагностика на выявление врожденных пороков пищеварительной и сердечно-сосудистой системы. Анализ на определение концентрации тиреоидных гормонов сюда также входит.

Причины

Точную этиологию возникновения кретинизма пока что установить не удалось. Врачи уверяют, что основными провоцирующими факторами болезни являются:

  • наследственность;
  • патологические нарушения в развитии щитовидной железы в эмбриональном периоде;
  • врожденный атиреоз (отсутствие железы);
  • проведенные ранее операции по частичному или полному удалению щитовидной железы;
  • гипоплазия;
  • эндемический зоб, возникший в период беременности;
  • неустановленная эктопия щитовидной железы;
  • хронический дефицит йода и селена в организме.

Однако известны случаи, когда кретинизм развивался без каких-либо провоцирующих факторов у абсолютно здорового человека.

Также ученые установили, что вероятность возникновения данного заболевания у ребенка, возникшего на фоне половых связей между близкими родственниками, будет в разы выше.

Все это наталкивает на ту мысль, что по большей части кретинизм связан с генетикой. Однако гены, отвечающих за него, пока что не установлены.

Симптомы

Сразу необходимо уточнить, что симптоматика кретинизма у разных больных может кардинально различаться. Связано это и с возрастом, и с полом, и с индивидуальной физиологией организма. Но чаще всего на болезнь указывают следующие симптомы:

  • комплексная физическая недоразвитость;
  • длительный период зарастания черепных родничков (у детей грудного возраста);
  • непропорционально большой язык (порой он не помещается во рту и даже во сне выходит за границу губ);
  • непропорциональное строение тела и скелета (например, длинные ноги и короткие руки, широкое туловище);
  • грубая кожа (почти в 1,5 раза толще, нежели у здорового человека);
  • отсутствие или слабая выраженность вторичных половых признаков (отсутствие волос на теле, слишком высокая тональность голоса);
  • малый рост (среди больных кретинизмом много карликов);
  • комплексные психологические расстройства, задержка умственного развития;
  • слишком позднее появление зубов или их смена (с молочных на постоянные);
  • увеличенный размер щитовидной железы, заметно выступающей на горле;
  • недоразвитость внутренних органов (часто они имеют малый размер).

Нередко кретинизм ещё проявляется особыми чертами лица: постоянно приоткрытый рот, большое расстояние между глазами, плоский, но в то же время широкий нос. Вместе с этим реакция слуховых и зрительных рецепторов заметно заторможенная.

С течением времени вышеуказанные симптомы (без надлежащего лечения) прогрессируют вплоть до возникновения необратимых изменений в организме, головном мозгу.

Фото

Ребенок с умственной отсталостью

Признак кретинизма

Недостаток каких гормонов вызывает кретинизм?

При анализе в период кретинизма в крови обнаруживается чрезмерно заниженная концентрация следующих гормонов:

  • ТТГ (тиреотропный гормон);
  • Т4 (тироксин).

Ввиду снижения концентрации тироксина, в крови также падает уровень трийодтиронина (Т3), который возникает на фоне распада Т4 в клетках печени.

Лишь 10% от его общего объема вырабатывается в щитовидной железе.

При этом следует учитывать, что тиреотропный гормон с тироксином являются антагонистами друг друга. То есть, уровень ТТГ должен повышаться, когда концентрация Т4 (и производного Т3) – снижается.

Но при кретинизме их количество на единицу крови падает до той отметки, когда большинство обменных межклеточных процессов, а вместе с этим и выделение чистой энергии (в этой функции непосредственное участие как раз принимает ТТГ), нарушаются.

При анализе на гормоны щитовидной железы в результатах также может указываться пункт «ТПО». Речь идет о тиреопероксидазе, которая также вырабатывается щитовидной железой. Однако в отличие от Т4 и ТТГ – это фермент, который принимает участие в трансформации Т4 в Т3.

Диагностика

Диагностика в младенческом возрасте подразумевает подробное лабораторное исследование крови на определение концентрации гормонов.

Один из основных факторов, указывающих на кретинизм – это чрезмерно высокая концентрация гормонов гипофиза.

При выявлении такой этиологии малыша направляют на детальное обследование к эндокринологу. Тот подтверждает или опровергает факт наличия болезни основываясь на комплексной диагностике (включает в себя рентгенологическое обследование, клинические и лабораторные исследования).

Стоит учитывать, что гормоны щитовидки начинают вырабатываться только с 10-12 недели жизни малыша, поэтому до этого момента диагностика направлена лишь на обнаружение факторов, которые могут предрасполагать к заболеванию. А вот позже болезнь обнаруживают при определении статуса ТТГ, Т4, Т3, неонатальных антитиреоидных и материнских антител – они напрямую зависят от функциональности щитовидной железы.

В возрасте 3-4 лет диагностика также дополняется оценкой умственного развития.

При этом важным моментом является дифференциальная диагностика, в частности, исключение болезни Пфаундлера — Гурлер (симптоматика схожая, этиология кардинально отличается).

Как правило, если болезнь возникла в этом возрасте, то психологические отклонения в развитии будут незначительными, но ребенок в будущем все равно будет умственно отставать от сверстников (в период обучения в школе это уже более заметно).

В более старшем возрасте диагностика проводится комплексно. Изучается не только биохимический состав крови, но и нарушения обменных процессов в костной ткани, реакция рецепторов (зрительных, слуховых, вкусовых). Также проводятся исследования иммунного статуса, так как нередко дисфункция щитовидной железы сказывается и на работе лимфатической системы.

Главное – это обнаружить все последствия кретинизма, чтобы своевременно остановить их обострение.

Лечение и профилактика

На текущий момент единственный возможный вариант лечения кретинизма – это заместительная терапия.

То есть, прием синтетических аналогов гормонов щитовидной железы (чаще всего – только тироксина) в малых дозах на протяжении всей жизни.

При раннем обнаружении заболевания такая мера позволяет не допустить каких-либо отклонений в развитии ребенка (как в умственном, так и в физическом плане).

Вместе с этим больным показано принимать (или контролировать с помощью специализированной диеты) витамины А и B12 – они также связаны с межклеточным метаболизмом, принимают участие в нормальном развитии печени, почек.

На усмотрение врача больному также назначают препараты, нормализующие работу головного мозга, сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта (Церебролизин, Энцефабол, Пирацетам, Пантогам). Но самое главное – это прием гормона, причем дозировка для каждого пациента определяется индивидуально.

Её снижение приведет к обострению кретинизма, завышение – к тиреотоксикозу.

Однако всегда остается немалая вероятность того, что у больного возникнет устойчивое снижение чувствительности клеток организма к гормонам щитовидной железы.

К сожалению, исход в данном случае будет неблагоприятным.

И длительный прием синтетических гормонов может спровоцировать рак щитовидки – следует учитывать эти факторы и как можно чаще консультироваться у врача (рекомендуется 2 раза в год проходить комплексное обследование).

А вот основа профилактики кретинизма заключается:

  • в ранней диагностики болезни у детей грудного возраста;
  • в обогащении витаминами и микроэлементами женщин в период беременности;
  • в общей «продуктовая» профилактика всех без исключений в регионах, предрасположенных к кретинизму (где в воздухе, почве, воде – низкий уровень йода и селена).

И хоть болезнь досконально ещё не изучена, на сегодняшний день летальных исходов из-за ней практически не бывает.

И все это – благодаря развитию медицины и наличия возможности ранней диагностики кретинизма, в том числе в первые дни жизни ребенка. По факту, даже если заболевание будет подтверждено, то выполняя все врачебные рекомендации можно избавиться от любых его проявлений. Ребенок при этом будет развиваться наравне со сверстниками или с минимальными отклонениями, не влияющих на качество его жизни.

на тему

Источник: https://gormonexpert.ru/zhelezy-vnutrennej-sekrecii/shhitovidnaya-zheleza/kretinizm.html

Кретинизм

К кретинизму приводит недостаток

Кретинизм — это эндокринное заболевание, развивающееся с рождения, возникающее на фоне недостаточности щитовидной железы (гипотиреоза).

Основные симптомы — задержка психомоторного и физического развития ребенка с формированием в старшем возрасте интеллектуального дефицита, карликовости, нарушения функций внутренних органов. Для диагностики исследуется кровь на тиреоидные гормоны, проводится УЗИ щитовидной железы (ЩЖ), ЭКГ.

Диагноз ставится на основании клинической картины, характерных изменений в анализах. Терапия кретинизма — заместительное гормональное лечение. Прогноз напрямую зависит от своевременно начатой терапии.

Название заболевания происходит от французского слова «cretinisme» – слабоумие. В клинической эндокринологии используется термин «синдром врожденной йодной недостаточности», поскольку кретинизм развивается у детей, которые внутриутробно испытывают дефицит поступления йода.

По данным Всемирной Организации Здравоохранения, симптомы йододефицита присутствуют у 2-х млрд. жителей Земли, из них 6 млн. человек страдают кретинизмом. Средняя заболеваемость – 1 из 4000 новорожденных детей. Девочки болеют чаще мальчиков. Наибольшее распространение заболевания отмечается на территории юго-восточной Азии, Африки.

Неблагоприятные зоны по йодной недостаточности: Гималаи, Альпы, Анды, Папуа-Новая Гвинея, Великие озера США.

Кретинизм

Этиофакторами, обусловливающими развитие патологии, являются тяжелый йодный дефицит плода во внутриутробном периоде либо врожденный гипотиреоз. В соответствии с причинами выделяют две формы кретинизма:

  1. Эндемическая форма. Развивается у детей, матери которых в течение гестации недополучают йодосодержащие продукты. Дефицитными по микроэлементу являются горные районы. Жители прибрежных зон, островных государств редко подвержены йододефициту и кретинизму.
  2. Спорадическая форма. Связана с врожденным гипотиреозом. Зачастую возникает на фоне аномалий щитовидной железы — недоразвития (гипоплазии) или отсутствия (аплазии) органа. Нарушение закладки ЩЖ в этих случаях происходит до 9-й недели беременности. Группу риска по кретинизму составляют дети, матери которых на момент гестации:
  • принимали тиреостатические средства: соли лития, транквилизаторы, бромиды;
  • больны аутоимунный тиреоидитом. Вырабатывающиеся у беременной антитиреоидные антитела оказывают на эмбрион патологическое влияние;
  • получали рентгеновское либо радиоактивное облучение. Изотопы йода, которые попадают в материнский организм, оказывают эмбриотоксическое действие;
  • употребляли алкоголь. Этиловый спирт провоцирует вымывание йода из организма.

Немаловажную роль в недоразвитии ЩЖ играет внутриутробное инфицирование. При тяжелых врожденных инфекциях формируется тиреоидная гипофункция, которая приводит к развитию кретинизма у детей. Реже причиной кретинизма служит изолированное нарушение синтеза тиреоидных гормонов вследствие генетических аномалий.

Тиреоидные гормоны синтезируются путем йодирования специфических аминокислот. При недостатке йода в организме эмбриона/плода нарушается производство гормонов щитовидной железы. Их недостаточность на ранних сроках беременности приводит к нарушению развития нервной системы: количество нейронов уменьшено, миелинизация частичная.

Имеет место недоразвитие мозжечка, слухового анализатора. Биологически активных веществ, таких как нейромедиаторы, нейропептиды, синтезируется мало. Их взаимосвязь с катехоламиновыми рецепторами низкая. Поэтому с первых часов жизни у детей появляются симптомы угнетения ЦНС.

В условиях эндокринной недостаточности ЩЖ снижен синтез белка, жиров, замедлены энергетические процессы. Если внутриутробно состояние компенсируется за счет поступления материнских питательных веществ, то после рождения ситуация меняется.

Собственных запасов детского организма не хватает для адекватного роста и физического развития.

Метаболические расстройства влекут за собой нарушение развития костно-мышечной системы, задержку роста, снижение функциональной активности внутренних органов.

Клиника развивается постепенно. Значение имеет степень гипотиреоза, наличие грудного вскармливания. С материнским молоком дети получают тиреоидные гормоны. Они не способны полностью покрывать потребность, но обусловливают стертую картину болезни. Если кретинизм не был заподозрен ранее, то к возрасту 6-ти месяцев симптомы становятся очевидными.

Ребенок с гипотиреозом рождается обычно от переношенной беременности. Размеры новорожденного среднестатистические или выше среднего.

Младенец имеет ряд неспецифических симптомов: отечность тела, одутловатость лица, увеличение родничков, расхождение костей черепа по швам.

В неонатальном периоде отмечается позднее отпадение пуповинного остатка, формирование пупочной грыжи, затяжная желтуха, нарушение сердечного ритма по типу брадиаритмии.

Позже появляются проблемы с аппетитом: дети плохо едят, при этом имеют ожирение из-за обменных нарушений.

Психомоторное развитие грудничков, страдающих кретинизмом, отстает от сверстников, прорезывание зубов не соответствует нормальному графику. Со временем ребенок приобретает типичный вид.

Из-за нарушения сроков окостенения формируется карликовость, голова кажется большой по сравнению с короткими, деформированными конечностями и телом.

Постепенно нарастает отечность подкожного слоя, слизистых. Появляются «мешки» под глазами, лицо становится амимичное, большой отечный язык не помещается во рту. Половые органы подростков недоразвиты. За счет сочетания неврологических и мышечных расстройств дети плохо ходят, не координируют движения.

Нарастают грубые нарушения ЦНС. Постоянная апатия периодически сменяется приступами неконтролируемого возбуждения. Дети не поддаются воспитанию, необучаемы.

Характерный симптом кретинизма — нарушение слуха и речи вплоть до глухонемоты. Интеллектуальное развитие нарушено в разной степени — от дебилизма до глубокой идиотии.

Без адекватной коррекции больные кретинизмом не способны к самостоятельной жизни.

Если терапия кретинизма не начата своевременно, то риск развития осложнений высокий. Самые тяжелые из них — это необратимая умственная отсталость, глухонемота.

Быстро прогрессируют симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Замедление роста приводит к карликовости: средний рост взрослых людей 140-147 см. Грозное осложнение кретинизма — гипотиреоидная кома.

В 95% случаев такое состояние приводит к летальному исходу.

Важно диагностировать гипотиреоз на первых неделях жизни, тогда есть шанс избежать развития симптомов кретинизма, назначив заместительную гормональную терапию (ЗГТ). Лишь в 5% случаев заболевание можно заподозрить на основании клинических проявлений. Алгоритм постановки диагноза следующий:

  1. Неонатальный скрининг. Из-за отсутствия ранних типичных симптомов введен обязательный генетический скрининг всех новорожденных на 3-и или 8-е сутки жизни. В капиллярной крови младенца определяют уровень гормонов — тиреотропного (ТТГ), тироксина (Т4). Патологией является повышение уровня ТТГ до 50 мМе/л и более, концентрация Т4 ниже 120 нмоль/л. Достоверно за гипотиреоз говорит снижение Т4 до 60 нмоль/л.
  2. Клинический осмотр. Визуальные симптомы: диспропорциональное строение тела, отечный язык, одутловатость лица, туловища. Типична карликовость, бедная мимика, сухость кожи, ломкость ногтей. Неврологический статус — синдром угнетения ЦНС.
  3. Гормональная панель ЩЖ. В динамике мониторируют уровни ТТГ, Т4, трийодтиронина (Т3), тиреоглобулина, тиреоид-блокирующих антител. Значение имеет снижение Т4 , повышение ТТГ.
  4. Анализы крови. Типично наличие железодефицитной анемии, повышение холестерина, дислипидемия. Иногда имеются электролитные нарушения: гипонатриемия, гиперкальциемия.
  5. ЭКГ. Выявляется замедление проводимости, снижение вольтажа комплекса QRS. Нарушения ритма представлены брадиаритмией, блокадой AV-узла.
  6. УЗИ щитовидной железы. Определяется гипоплазия или аплазия органа, неоднородная эхогенность. Нередко изменения структуры и размеров ЩЖ отсутствуют.
  7. Радиоизотопное сканирование. Сцинтиграфию ЩЖ проводят при подозрении на отсутствие органа. Метод позволяет безошибочно выявить эктопию (нетипичное расположение) железы.
  8. Рентгенодиагностика. Рентгенография трубчатых костей, крупных суставов выявляет задержку появления ядер окостенения. Это говорит об отставании «костного возраста» от фактического.

Окончательный диагноз выставляет детский эндокринолог. Дифференциальную диагностику проводят с другими формами задержки роста, синдромом Дауна, энцефалопатиями разной природы, гидроцефальным синдромом, гипопитуитаризмом.

Цель терапии — компенсация гипотиреоза. Поэтому основа лечения кретинизма — заместительная терапия тиреоидными гормонами. ЗГТ начинают незамедлительно после подтверждения диагноза, а также в сомнительных случаях.

Наиболее благоприятное время для начала гормонотерапии ‒ первые 2 недели жизни. Задача ЗГТ — привести Т4 к возрастной норме. Применяют препараты на основе тироксина. Суточная дозировка колеблется от 2-4 до 10-14 мкг/кг/сут.

Зависит доза от возраста пациента, исходного уровня гормонов. Терапия пожизненная.

Сопутствующая терапия

Наряду с основным лечением показана витаминотерапия. Используют синтетические аналоги витаминов A, D, группы B. С целью поддержания нормального функционирования внутренних органов назначают по показаниям сердечно-сосудистые препараты, ноотропы, корректоры мозгового кровообращения, пищеварительные ферменты.

Вскармливание детей материнским молоком важно сохранить не менее чем до 1 года. В любом возрасте показана лечебная физкультура, массаж, гимнастика. Обязательны занятия у детского психолога, логопеда для социализации детей с кретинизмом.

При условии, что кретинизм заподозрен на первом месяце жизни, и вовремя начата ЗГТ, прогноз благоприятен. В 90% случаев физическое, умственное развитие соответствует возрасту. Около 10% детей на фоне адекватной терапии имеют неврологические проблемы: сложности с запоминанием, вниманием, дефицит интеллекта. Но степень выраженности симптомов намного меньше, чем у нелеченых больных.

Профилактика кретинизма состоит в достаточном употреблении йодсодержащих продуктов будущей мамой. Это могут быть естественные источники йода (морепродукты) или обогащенные технически (соль, хлеб, пищевые красители).

При планировании беременности обязательна дотация йода у женщин из эндемичных по кретинизму районов.

Женщины с заболеваниями щитовидной железы или отягощенной наследственностью проходят медико-генетическое консультирование перед наступлением беременности.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/cretinism

Моя железа
Добавить комментарий