Гипофизарная недостаточность симптомы

Содержание
  1. Почему появляется и как лечится в разном возрасте недостаточность гипофиза
  2. Причины недостаточности функции гипофиза
  3. У взрослых
  4. У детей
  5. Симптомы синдрома
  6. Недостаток гонадотропных гормонов
  7. Снижение активности надпочечников
  8. Изменение функции щитовидной железы
  9. Дефицит гормона роста
  10. Общие проявления
  11. Осложнения
  12. Виды гипопитуитаризма
  13. Первичный и вторичный
  14. Послеродовый
  15. Тотальный и парциальный
  16. Диагностика: анализ на гормоны и другие обследования
  17. Лечение недостаточности гипофиза
  18. Гипофизарная недостаточность (недостаточность гипофиза): симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки
  19. Причины гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)
  20. Симптомы и признаки гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)
  21. Диагностика гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)
  22. Лечение гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)
  23. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) – Белая Клиника
  24. Недостаточность функции гипофиза
  25. Гипофизарная недостаточность

Почему появляется и как лечится в разном возрасте недостаточность гипофиза

Гипофизарная недостаточность симптомы

У взрослых наиболее распространенная (у пожилых) причина развития недостаточности гипофиза – атеросклеротические изменения сосудов, питающих головной мозг.

Среди молодых пациентов преобладают женщины, перенесшие сильное кровотечение в период родов или аборта, особенно при частых повторных беременностях и родах.

У мужчин фактором риска могут быть язвенные дефекты в желудке и кишечнике, осложнившиеся кровопотерей.

У детей преимущественным фактором является инфекционное заболевание. Гипопитуитаризм возникает и при опухолевом поражении гипофиза, гипоталамуса. Особый вид патологии – врожденный. Он проявляется в виде недоразвития органа. Редко встречается полное отсутствие гипофиза или его передней доли.

Симптомы синдрома появляются, когда атрофия или фиброз распространятся не менее чем на 90% всей ткани. В таком случае развивается нарушение работы систем и органов.

Большинство случаев имеют постепенное течение, но тяжелые формы начинаются остро. За короткий срок при отсутствии лечения они приводят к смерти.

Чаще первыми изменениями являются снижение образования гормона роста, пролактина, фоллитропина и лютропина, а позже – регуляторов щитовидной железы и надпочечников.

Общие проявления сниженного образования всех илинескольких гипофизарныхгормонов приводит к формированию полиорганных нарушений.

У пациентов обнаруживают: неврологические признаки (боли в конечностях, пояснице, полиневриты, радикулит); снижение веса тела, утрату подкожного жирового слоя; уменьшение размеров внутренних органов и мышечных тканей; разрушение костей и зубов; выпадение волос; шелушение и сморщивание кожи; бледный, землистый и синеватый оттенок кожных покровов; повышение внутричерепного давления; постоянные головные боли; нарушение зрения; пониженный фон настроения, апатию, депрессию; признаки раннего старения.

Осложнения – возрастает риск гипофизарной комы. Она появляется на фоне критического падения уровня тиреотропного и адренокортикотропного гормонов при стрессах, травмах, операциях, родах.

Внезапно возникает обездвиженность, кожа покрывается холодным потом, снижается температура тела и содержание глюкозы в крови, падает давление и появляются судороги.

При отсутствии экстренной терапии прогноз для жизни неблагоприятный.

Виды гипопитуитаризма:

  • Первичный и вторичный. Врожденное поражение гипофиза, произошедшее при нарушении мозгового кровообращения, из-за опухоли или воспаления – первичное. При вторичных формах дефицит гормонов возникает при разрушении клеток гипоталамуса, снижении образования ним рилизинг-гормонов.
  • Послеродовый. Такое состояние (болезнь Шиена) бывает у рожениц, после абортов, единичные варианты связаны с тяжелыми маточными дисфункциональными кровотечениями. Важной особенностью является то, что не у всех рожавших пациенток гипопитуитаризм имеет явные проявления. Он может вызывать только снижение выделения молока, сильную усталость и долгое восстановление менструального цикла.
  • Тотальный – снижение выделения гормонов гипофиза приводит к низкой функции половых желез, щитовидки, надпочечных, молочных, низкорослости у детей. Парциальным формам свойственно одно или несколько нарушений.

Диагностика: осмотр, анализ крови на гормоны, пробы с введением гормонов гипоталамуса, МРТ, КТ, ПЭТ, краниография, ангиография головного мозга, рентгенография.

Лечение недостаточности гипофиза – применение искусственных аналогов гормонов для замещения утраченных функций: стимуляция роста Соматотропином; при дефиците гормонов щитовидной железы – Эутирокс; компенсация недостаточности надпочечников – Гидрокортизон, Преднизолон, Кортинефф; половые гормоны – мужчинам Тестостерон, женщинам – эстрогены, прогестерон, Прегнил при бесплодии.

https://www.youtube.com/watch?v=YSSkqxZZuqg

Если обнаружена опухоль, то рекомендуется ее удаление, лучевая терапия. Пролактиномы лечат Достинексом или Парлоделом, при недостаточной эффективности пациентов оперируют и назначают облучение.

Читайте подробнее в нашей статье о причинах развития недостаточности гипофиза и методах его лечения.

Причины недостаточности функции гипофиза

К снижению образования гормонов гипофиза могут приводить опухоли, нарушение кровообращения, роды, травмы. Имеются отличия в структуре заболеваемости у взрослых и детей

У взрослых

Наиболее распространенная причина у пожилых пациентов – атеросклеротические изменения сосудов, питающих головной мозг. Последствиями образования холестериновых бляшек бывают ишемический и геморрагический инсульт, тромбоз, аневризмы артерий.

Среди молодых пациентов преобладают женщины, перенесшие сильное кровотечение в период родов или аборта, особенно при частых повторных беременностях и родах. У мужчин фактором риска могут быть язвенные дефекты в желудке и кишечнике, осложнившиеся кровопотерей.

Вне зависимости от возраста и пола недостаточность гипофиза (гипопитуитаризм) возникает на фоне таких заболеваний:

  • доброкачественная опухоль гипофиза или гипоталамуса;
  • метастаз злокачественного новообразования в головной мозг;
  • тяжелые травмы, сотрясения мозга, операции;
  • лучевая терапия гипофизарных или гипоталамических опухолей;
  • сифилитическая, туберкулезная инфекция, малярия;
  • вирусы гриппа;
  • энцефалит, менингит;
  • саркоидоз (образование воспалительных узелков в легких);
  • поздний токсикоз беременности (провоцирует аутоиммунное поражение гипофиза).

У детей

Преимущественным фактором, вызывающим гипофизарную недостаточность в детском возрасте, является инфекционное заболевание. Гипопитуитаризм возникает и при опухолевом поражении гипофиза, гипоталамуса.

Особый вид патологии – врожденный. Он проявляется в виде недоразвития органа. Редко встречается полное отсутствие гипофиза или его передней доли.

Обычно эти отклонения сопровождаются и другими нарушениями строения мозга.

Рекомендуем прочитать статью о гипотиреозе у детей. Из нее вы узнаете о причинах появления гипотиреоза у детей, классификации, симптомах, а также о диагностике состояния и лечении.

А здесь подробнее об аденоме гипофиза.

Симптомы синдрома

Для того, чтобы возникли клинические проявления недостаточности гипофиза, его атрофия (истощение) или фиброз (замещение волокнами соединительной ткани) должны распространиться не менее, чем на 90% всей ткани.  В таком случае развивается нарушение работы систем и органов, которые контролируются гипофизарными гормонами.

Большинство случаев гипопитуитаризма имеют постепенное течение, но тяжелые формы тотального (распространенного) поражения начинаются остро. За короткий срок при отсутствии лечения они приводят больных к смерти.

Чаще первыми изменениями являются снижение образования гормона роста, пролактина, фоллитропина (ФСГ) и лютропина (ЛГ), а позже – регуляторов щитовидной железы и надпочечников (тиреотропина и адренокортикотропного гормона).

Недостаток гонадотропных гормонов

Низкий уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона нарушают работу половых желез:

  • у мужчин – из-за снижения тестостерона уменьшается половое влечение и потенция, выпадают волосы в лобковой, подмышечной области, на лице, атрофируется простата, яички, половой член, сперматозоиды становятся нежизнеспособными;
  • у женщин – на фоне дефицита эстрогена уменьшается выраженность менструаций, объем молочных желез, наружных половых органов, матки, яичников, после родов прекращается лактация.

Снижение активности надпочечников

Вторичный недостаток гормонов, образуемых надпочечными железами, вызывает:

  • низкое артериальное давление;
  • постоянную слабость;
  • непереносимость физических нагрузок;
  • ослабление иммунитета и способности противостоять стрессам;
  • нарушение пищеварения;
  • снижение уровня глюкозы в крови.

Изменение функции щитовидной железы

Уменьшение стимулирующего влияния тиреотропного гормона приводит к нарушению образованная тироксина и трийодтиронина. У пациентов развивается гипотиреоз, проявляющийся:

  • вялостью;
  • нарушением терморегуляции (постоянная зябкость);
  • заторможенностью, сонливостью;
  • замедлением сердечных сокращений;
  • гипотонией;
  • склонностью к запорам.

Дефицит гормона роста

Особое значение приобретает в детском возрасте, так как гормональная недостаточность препятствует росту скелета, половому и умственному развитию. Эти отклонения усиливает и недостаток гормонов щитовидной железы. При пангипопитуитаризме встречается карликовость – гипофизарный нанизм.

Общие проявления

Пониженное образование всех или нескольких гипофизарных гормонов приводит к формированию полиорганных (несколько систем и органов) нарушений. У пациентов обнаруживают:

  • неврологические признаки – боли в конечностях, пояснице, полиневриты, радикулит;
  • снижение веса тела, утрату подкожного жирового слоя, исхудание;
  • уменьшение размеров внутренних органов и мышечных тканей;
  • разрушение костей и зубов;
  • выпадение волос;
  • шелушение и сморщивание кожи;
  • бледный, землистый и синеватый оттенок кожных покровов;
  • повышение внутричерепного давления;
  • постоянные головные боли;
  • нарушение зрения;
  • пониженный фон настроения, апатию, депрессию;
  • признаки раннего старения.

Осложнения

При острой недостаточности надпочечников и щитовидной железы возрастает риск гипофизарной комы. Она появляется на фоне критического падения уровня тиреотропного и адренокортикотропного гормона при стрессах, травмах, операциях, родах.

Внезапно возникает обездвиженность, кожа покрывается холодным потом, снижается температура тела и содержание глюкозы в крови, падает давление и появляются судороги. При отсутствии экстренной терапии прогноз для жизни неблагоприятный.

Виды гипопитуитаризма

Гипофизарная недостаточность может иметь несколько клинических вариантов развития.

Первичный и вторичный

Если у пациента имеется врожденное поражение гипофиза или оно произошло при нарушении мозгового кровообращения, из-за опухоли или воспаления, то такой гипопитуитаризм называется первичным.

При вторичных формах болезни дефицит гормонов возникает при разрушении клеток гипоталамуса, снижении образования ним рилизинг-гормонов.

От их концентрации в крови зависит интенсивность синтеза гормонов гипофиза.

Послеродовый

Такое патологическое состояние (болезнь Симмондса Шиена) бывает у рожениц, после абортов, единичные варианты связаны с тяжелыми маточными дисфункциональными кровотечениями.

Важной особенностью является то, что не у всех рожавших пациенток гипопитуитаризм имеет явные проявления.

Он может вызывать только снижение выделения молока, сильную усталость и долгое восстановление менструального цикла.

Полная картина гипопитуитаризма возникает спустя годы после родов, при этом редко выпадают все функции, чаще страдает гонадотропная и тиреотропная. Типичные случаи приводят к формированию синдрома «семи А»:

  • апатия – потеря интереса к окружающему;
  • аменорея – отсутствие месячных;
  • агалактия – исчезает молоко;
  • алопеция – выпадают волосы в подмышечных впадинах;
  • ахромия – бледнеет ареола соска, кожа;
  • адинамия – обездвиженность.

Тотальный и парциальный

Тотальное снижение выделения гормонов гипофиза приводит к низкой функции половых желез (гипогонадизм), щитовидной (гипотиреоз), надпочечных (гипокортицизм), молочных (гипогалактия у рожениц), низкорослости у детей. Парциальным (частичным) формам свойственно одно или несколько нарушений, но ряд функций остается в норме.

Диагностика: анализ на гормоны и другие обследования

При обнаружении клинических признаков врач направляет пациента на лабораторное и инструментальное обследование. При этом важно выявить степень нарушений органов-мишеней, которые зависят от функции гипофиза.

Анализ крови на гормоны включает определение:

  • ТТГ и Т4 – тиреотропный гормон и тироксин щитовидной железы;
  • АКТГ и кортизола – кортикотропин и гормон надпочечников;
  • лютеинизирующего, пролактина и фолликулостимулирующего;
  • половых гормонов – тестостерон, эстрогены;
  • гормон роста (СТГ) и инсулиноподобный фактор (ИФР 1).

МРТ головного мозга

Чтобы определить, есть ли резервы у гипофиза (степень истощения), назначают пробы с введением гормонов гипоталамуса. В общем анализе обнаруживают анемию, снижение лейкоцитов, глюкозы, холестерина.

Для осмотра области гипофиза проводится МРТ, КТ, ПЭТ, краниография, ангиография головного мозга. Костную систему исследуют методом рентгенографии для выявлении остеопороза и определения возраста скелета у детей с отставанием в росте. Пациентам показана консультация окулиста.

Лечение недостаточности гипофиза

Основной метод терапии – применение искусственных аналогов гормонов для замещения утраченных функций:

  • стимуляция роста Соматотропином;
  • при дефиците гормонов щитовидной железы – Эутирокс;
  • компенсация недостаточности надпочечников – Гидрокортизон, Преднизолон, Кортинефф;
  • половые гормоны – мужчинам Тестостерон, женщинам – эстрогены, прогестерон, Прегнил при бесплодии.

Если обнаружена опухоль, то рекомендуется ее удаление, лучевая терапия. Пролактиномы лечат Достинексом или Парлоделом, а при недостаточной эффективности пациентов оперируют и назначают облучение.

Рекомендуем прочитать статью о симптомах и лечении гипотиреоза. Из нее вы узнаете о причинах появления, симптомах гипотиреоза у мужчин и женщин, а также о диагностике, лечении болезни и профилактике.

А здесь подробнее об эндемическом зобе.

Недостаточность гипофиза возникает при опухоли, воспалении, нарушении кровообращения головного мозга. Она может быть связана с кровопотерей, врожденными аномалиями развития. Проявляется снижением образования гормонов как самого гипофиза, так и органов, которые он контролирует.

Для постановки диагноза учитывают множественные гипофункции эндокринных желез, типичные внешние проявления и данные анализов крови, МРТ, рентгенографии. Лечение проводится медикаментозное, опухоль обычно удаляют.

Смотрите на видео о гипофизе и гипоталамусе:

Источник: https://endokrinolog.online/nedostatochnost-gipofiza/

Гипофизарная недостаточность (недостаточность гипофиза): симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

Гипофизарная недостаточность симптомы

Гипофиз состоит из передней доли (аденогипофиз) и задней доли (нейрогипофиз).

Центр управления гипофизом находится в гипоталамусе. Аденогипофиз регулирует пять гормональных осей:

  • Тиреотропную ось (щитовидная железа) через ТТГ
  • Кортикотропную ось (кора надпочечников) через адренокортикотропный гормон (АКТГ)
  • Гонадотропную ось (яички/яичники) через фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ)
  • Соматотропную ось (секреция соматотропина или гормона роста (СТГ)
  • Лютеотропную ось: выделение пролактина.

Гормоны, выделяющиеся в зоне нейрогипофиза:

  • Антидиуретический гормон (АДГ или вазопрессин)
  • Окситацин.

При гипофизарной недостаточности могут поражаться отдельные или все гормональные оси. Кроме того, гипоталамус и гипофиз могут рассматриваться как одна функциональная единица, и повреждение обоих регионов может приводить к недостаточности гипофиза.

Причины гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Причинами гипофизарной недостаточности могут быть:

  • Черепно-мозговая травма, например отрыв ножки гипофиза, кровоизлияние и травмы системы воротной вены — случаются, в частности, при переломах основания черепа
  • Операция, например, транзиторная недостаточность, часто после резекции аденомы гипофиза
  • Облучение (возможно еще даже через несколько лет)
  • Опухоли (макроаденомы, очень редко микроаденомы, краниофарингеомы, менингеомы, метастазы, редко лимфомы, глиомы, астроцитомы, хордомы, тератомы)
  • Ишемия гипофиза, синдром Шихена (перипартальный ишемический некроз гипофиза) ,
  • Воспаление: аутоиммунный гипофизит, инфильтрация гипофиза при гранулематозных заболеваниях (туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера), гемохроматоз, очень редко абсцессы
  • Длительная терапия глюкокортикоидами, внезапное окончание глюкокортикоидной терапии.

Симптомы и признаки гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Клиническая картина определяется, помимо гормональной недостаточности, прежде всего, вызвавшей эту недостаточность причиной.

При объемных процессах в области гипофиза возможны головные боли, а также, в результате компрессии зрительного нерва или хиазмы зрительных нервов, нарушения зрения или выпадения полей зрения; при поражении черепно-мозговых нервов III, IV и VI могут нарушиться движения глаз. Симптомами ишемии гипофиза являются внезапная сильная головная боль и нарушения зрения.

Дефицитом АКТГ обусловлена вторичная недостаточность коры надпочечников с глюкокортикоидным дефицитом (усталость, снижение работоспособности, слабость), иногда легкая ортостатическая гипотония, гиперпигментация кожи.

Недостаточность ДГЭА (дегидроэпистерона = предшественника половых стероидных гормонов) приводит у женщин к дефициту андрогенов с утратой вторичного полового оволосения, сухостью кожи и снижением либидо.

Внимание: у пациентов с хронической вторичной недостаточностью коры надпочечников в случае дополнительных стрессовых факторов (операция, инфекция) может развиться острая недостаточность коры надпочечников.

Дефицит ТТГ приводит к вторичному гипотиреозу с повышением усталости, слабости, вялости, чувствительности к холоду, увеличению веса и сухой шершавой коже.

Выпадение гонадотропной оси (эстроген или тестостерон) приводит к утрате функций яичников или яичек (вторичный гипогонадизм). Клинически дефицит эстрогена у женщин проявляется, прежде всего, в аменорее, а также приливах и депрессиях. У мужчин отмечается эректильная дисфункция, снижение либидо и отсутствие роста бороды.

Дефицит пролактина обычно остается без клинических проявлений. При синдроме Шихена отсутствие лактации после родов может быть первым симптомом гипофизарной недостаточности.

Внимание: при объемных процессах в гипофизе, вследствие компрессии ножки гипофиза и отсутствия поступлений допамина, возможно усиленное выделение пролактина (гиперпролактинемия). Это проявляется вторичным гипогонадизмом и иногда галактореей (у обоих полов).

Дефицит гормона роста у детей и подростков приводит к замедлению или прекращению роста в длину. У взрослых изменяется строение тела, прежде всего, нарушается распределение жировой ткани (возрастает объем брюшной жировой ткани, уменьшается мышечная масса).

Гипофизарная кома представляет собой тяжелый тип течения недостаточности гипофиза и выражается, в частности, выпадением ТТГ и АКТГ с последующим вторичным гипотиреозом и недостаточностью коры надпочечников. Клиническими признаками являются тяжелое расстройство сознания, артериальная гипотония, брадикардия, мышечная слабость, тошнота/рвота, гипотермия и гиповентиляция.

Причиной часто бывает дефицит замещения известной гипофизарной недостаточности, отсутствие или неадекватное замещение после операции на гипофизе.

Диагностика гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Поскольку, в принципе, поражаться могут все эндокринные оси (хотя чаще всего гонадотропная, соматотропная и тиреотропная), то при подозрении на недостаточность передней доли гипофиза целесообразно проводить лабораторное исследование всех пяти осей:

  • Кортикотропная ось: проба со стимуляцией АКТГ; часто гипонатриемия в результате повышенной секреции АКТГ при дефиците глюкокортикоидов.
  • Тиреотропная ось: ТТГ в нижнем пределе нормы или пониженный и пониженные показатели fT4 и fT3 свидетельствуют о вторичном гипотиреозе.
  • Соматотропная ось: маркер функциональности соматотропной оси — это IGF-I (инсулиноподобный фактор роста I), который образуется в печени при содействии гормона роста.
  • Гонадотропная ось: пониженные уровни ФСГ и ЛГ при сниженном сывороточном уровне эстрадиола и аменорее свидетельствуют о вторичном гипогонадизме у женщин. У мужчин комбинация пониженного сывороточного тестостерона и пониженного или находящегося в нижнем пределе нормы ЛГ является указанием на вторичный гипогонадизм.
  • Лютеотропная ось: нормальный (базальный) уровень пролактина в сыворотке свидетельствует о нормальной функции.

Для диагностики гипофизарного объемного процесса (масс-эффекта) необходима МРТ черепа с тонкими срезами в коронарной и сагиттальной проекциях. При зрительных нарушениях (зрение, выпадение полей зрения) вначале требуется обследование офтальмолога (= исходный статус и контроль в динамике).

Лечение гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

При объемных процессах этиотропной терапией является радикальная или частичная резекция (например, при окружении сосудами).

При вторичной недостаточности коры надпочечников в ходе гормональной заместительной терапии 15-30 мг/день гидрокортизона разделяется на 2-3 приема, причем от половины до двух третей ежедневной дозы должно применяться утром (физиологический ритм секреции кортизола).

В случае стресса или особых нагрузок доза корректируется (например, 5-10 мг гидрокортизона дополнительно при физической нагрузке или удвоение обычной дозы при лихорадочном заболевании); при интенсивной медицинской терапии требуется часто внутривенная поддержка гидрокортизона.

При вторичном гипотиреозе рекомендуется утренний прием/введение L-тироксина (LT4). Дозировка ориентируется на сывороточный уровень Т4 на фоне субституции.

Внимание: показатель ТТГ не является подходящим параметром для мониторинга терапии при первичном гипофизарном нарушении! До начала заместительной терапии тироксином следует прежде всего исключить недостаточность коры надпочечников, поскольку тироксин ускоряет разложение кортизола и тем самым может спровоцировать острую недостаточность коры надпочечников.

При нарушении гонадотропной и соматотропной осей, а также дефиците ДГЭА следует замещать соответствующие гормоны (консультация эндокринолога, гинеколога, уролога).

Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/gipofizarnaya-nedostatochnost-nedostatochnost-gipofiza-simptomy-lechenie-prichiny-diagnostika-priznaki.html

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) – Белая Клиника

Гипофизарная недостаточность симптомы

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) – клинический синдром, развивающийся в результате разрушения аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.

Выделяют пангипопитуитаризм – дефицит всех гормонов аденогипофиза и встречающийся значительно чаще парциальный гипопитуитаризм.

Этиология

  1. Опухоли гипофиза, приводящие к его деструкции с выпадением продукции тропных гормонов.

  2. Окологипофизарные опухоли (краниофарингиома, менингиома, метастазы различных опухолей и проч.).

  3. Оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза.

  4. Апоплексия гипофиза (септико-эмболический или ишемический инфаркт) или синдром Шиена-Симмондса. Классический синдром Шиена-Симмондса описан у женщин после родов, осложненных сепсисом, тромбоэмболиями и массивной кровопотерей.

    Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. В последние годы встречается редко.

    Синдром аналогичный синдрому Шиена-Симмондса описан при кровопотерях другого генеза, в том числе и у мужчин.

  5. Инфильтративные заболевания (саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз).

  6. Тяжелая черепно-мозговая травма.

  7. Синдром «пустого» турецкого седла. Как правило, легкий парциальный гипопитуитаризм, часто в сочетании с гиперпролактинемией, обнаруживается не более чем у 10 % пациентов.

  8. Врожденные и наследственные синдромы:

    1. наследственный дефицит гормона роста и ряда тропных гормонов (мутация гена гормона роста, генов Pit-1 и Ргор-1);

    2. дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы (голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза и др.);

    3. идиопатический дефицит гормона роста и тропных гормонов гипофиза.

Патогенез

Воснове патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

Врожденный дефицит гормона роста в наиболее манифестной форме проявляется синдромом нанизма (от лат. nanos – карлик), который характеризуется резким отставанием вроете и физическом развитии.

Гипофизарный нанизм, не является однородным по этиологии и патогенезу состоянием: у большинства больных возникает патология регуляции и секреции других гипофизарных гормонов, как правило, имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниями эндокринных и обменных нарушений (пангипопитуитарный нанизм). Наследственные варианты недостаточности гормона роста, сочетающейся с дефицитом других тропных гормонов, чаще всего связаны с дефицитом фактора Ргор-1 или фактора Pit-1. Фактор Pit-1 уже в ранних стадиях эмбриогенеза присутствует в соматотрофах, лактотрофах и тиротрофах, где играет важную роль в инициации экспресии генов, ответственных за синтез гормонов этими клетками аденогипофиза. Фактор Prop-1 (предвестник Pit I) определяет первоначальную закладку сомато-, пролакто- и тиреотрофов, дифференциация которых происходит при участии активатора транскрипции Pit-1. Мутации в указанных генах вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и ТТГ. Большинство случаев гипофизарного нанизма приходятся на идиопатический дефицит гормона роста.

Эпидемиология

Точные данные о распространенности различных форм гипопитуитаризма отсутствуют.

Синдром Шиена-Симмондса в настоящее время следует рассматривать, как весьма редкое заболевание; в большинстве случаев он описывается у женщин в возрасте 20-40 лет.

Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1:15 000 жителей; разница в заболеваемости у мужчин и женщин отсутствует. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1:10 000.

Клинические проявления

Парциальный гипопитуитаризм клинически проявляется вторичным гипотиреозом, гипогонадизмом и гипокортицизмом в различных сочетаниях, а также весьма неспецифической симптоматикой дефицита гормона роста.

Клиническая картина гипопитуитаризма

Дефицитный гормонКлинические проявления
Гормон ростаСнижение работоспособности и толерантности к физическим нагрузкам, снижение тощей массы тела, ожирение, атеросклероз и повышение сердечно-сосудистого риска, депрессивные расстройства
ЛГ/ФСГУ женщин: ановуляция, аменорея, диспареунияУ мужчин: эректильная дисфункция, атрофия яичек.Оба пола: снижение либидо, потеря полового оволосения, бесплодие
АКТГАналогичны таковым при первичном гипокортицизме, за исключением отсутствия гиперпигментации и проявлений дефицита альдостерона (гиперкалиемия, гипотония).
Тиреотропный гормонАналогичны таковым при первичном гипотиреозе.
ПролактинАгалактия

Пангипопитуитаризм при классическом течении синдрома Шиена-Симмондса в большинстве случаев развивается медленно, в течение нескольких лет. Характерна неуклонно нарастающая потеря массы тела, при тяжелом течении достигающая 25-30 кг.

Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме. Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской.

Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, депигментируются соски и кожа в области промежности. Характерны аменорея, снижение либидо, эректильная дисфункция, постепенная атрофия половых органов и молочных желез. При развитии заболевания после родов характерны агалактия.

В типичном случае обнаруживается синдром «7А» (Аменорея, Агалактия, потеря Аксиллярного оволосения, депигментация Ареол, «Алебастровая» бледность и гипотрофия кожи, Апатия, Адинамия).

Для поздних стадий характерна резкая общая слабость, апатия, адинамия, вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, ортостатический коллапс и коматозное состояние, которые без лечения приводят к гибели больного. Острая аденогипофизарная недостаточность (гипофизарная кома) представляет собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и гипотиреоидной комы.

Гипофизарный нанизм проявляется резким отставанием вроете и физическом развитии. К людям карликового роста относят мужчин, имеющих рост ниже 130 см, и женщин – ниже 120 см. Наименьший описанный рост карлика составил 38 см.

Дети с классической соматотропной недостаточностью чаще рождаются с нормальной массой и длиной тела, и начинают заметно отставать в развитии с 2-4-летнего возраста. Для детей с органическим генезом дефицита гормона роста (краниофарингиома, черепно-мозговая травма и т.п.

) характерны более поздние сроки проявления дефицита роста, после 5-6-летнего возраста. При идиопатическом гипофизарном нанизме на фоне отставания вроете отмечаются нормальные пропорции тела ребенка. У нелеченных взрослых отмечаются детские пропорции тела. Черты лица мелкие («кукольное лицо»), переносица западает.

Кожа бледная, с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдаются цианоз, мраморность кожи. Унелеченных больных рано появляются «старообразность», истончение и морщинистость кожи (геродерма), что связано с недостаточностью анаболического действия гормона роста и замедленной сменой клеточных генераций.

Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения с преимущественно верхним, или «кушингоидным» (висцеральным) отложением. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение чаще отсутствует. Мышечная система развита слабо.

У мальчиков, как правило, имеется микропенис. Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст ребенка достигает пубертатного уровня. Значительная доля детей с дефицитом гормона роста имеет сопутствующий дефицит гонадотропинов.

Диагностика

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т.д.).

При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста.

В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление ее результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела.

При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией.

Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИРФ-1.

Дифференциальная диагностика

У взрослых гипоталамо-гипофизарную недостаточность необходимо дифференцировать с целым рядом заболеваний, приводящим к похудению (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спруподобные синдромы, порфириновая болезнь и др.), в том числе от нервной анорексии.

Идиопатический гипофизарный нанизм дифференцируют от других форм низкорослости: при врожденном гипотиреозе, раннем половом созревании, врожденной дисфункции коры надпочечников, сахарном диабете (синдром Мориака, Нобекур), на фоне тяжелых соматических заболеваний, при генетических остеоартропатиях, а также с так называемой семейной низкорослостью (конституциональная задержка роста). В последнем случае, как правило, удается выявить аналогичные случаи низкорослости у одного из родителей.

Гипофизарный нанизм необходимо дифференцировать от ряда редких генетических синдромов, таких как прогерия (синдром Гетчинсона-Гилфорда), синдром Ларона (периферическая нечувствительность к гормону роста в результате дефекта гена его рецептора), синдром Рассела-Сильвера (внутриутробная задержка роста с асимметрией туловища), синдром Секкеля (птицеголовые карлики), синдром Прадера-Вилли (задержка роста с рождения, ожирение, крипторхизм, гипоспадия, олигофрения), синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (низкорослость, пигментная дегенерации сетчатки, атрофии дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержка умственного развития), ахондроплазия (задержка роста за счет диспропорционального укорочения конечностей).

Лечение

  1. При возможности устранение причины заболевания (удаление опухоли гипофиза или гипоталамуса).

  2. Заместительную гормонотерапию начинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов.

    Назначение тиреоидных гормонов до компенсации гипокортицизма vожет привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности.

    Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов, прогестинов и препаратов тестостерона. Гипотиреоз компенсируется препаратами левотироксина.

  3. В основе патогенетической терапии гипофизарного нанизма лежит заместительная терапия препаратами генно-инженерного человеческого гормона роста (0,07-0,1 ЕД/кг массы тела ежедневно подкожно в 20.00-22.00 часа). Для лечения дефицита гормона роста у взрослых рекомендуемые дозы препарата составляют 0,125-0,25 ЕД/кг).

  4. Лечение при гипопитуитарной коме аналогично таковому при острой надпочечниковой недостаточности.

Прогноз

Определяется конкретным заболеванием, при котором развился гипопитуитаризм. При крупных аденомах гипофиза, по поводу которых предпринималось оперативное вмешательство, а также при инфильтративных заболеваниях процесс обычно необратим. При гипофизарном нанизме вовремя начатая заместительная терапия гормоном роста позволяет достичь пациенту приемлемого для социальной адаптации роста.

www.eurolab.ua

Источник: https://www.whiteclinic.ru/endokrinologiya/gipotalamo-gipofizarnaya-nedostatochnost-gipopituitarizm

Недостаточность функции гипофиза

Гипофизарная недостаточность симптомы

Недостаточность функции гипофиза – это заболевание, при котором гипофиз (небольшая железа, расположенная в основании мозга) не вырабатывает один или несколько гормонов, или вырабатывает их недостаточное количество.

Это может произойти вследствие заболеваний гипофиза или гипоталамуса (отдела головного мозга, который содержит гормоны, контролирующие гипофиз). Если снижена секреция всех гипофизарных гормонов, или они вообще не вырабатываются, заболевание называется пангипопитуитаризм.

Это заболевание поражает как детей, так и взрослых.

Гипофиз подает сигналы другим железам (например, щитовидной железе) вырабатывать гормоны (например, гормон щитовидной железы).

Гормоны, вырабатываемые гипофизом и другими железами, имеют значительное воздействие на функции организма, такие как рост, репродуктивная функция, кровяное давление и метаболизм (психические и химические процессы организма).

Если один или несколько этих гормонов не вырабатываются в необходимом количестве, это может негативно отразиться на функциях организма. Недостаточная выработка кортизола или гормона щитовидной железы требует немедленного лечения, в то время как недостаток других гормонов может не представлять такой угрозы для жизни.

Гипофиз вырабатывает несколько гормонов. Вот некоторые важные гормоны:

  • Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Этот гормон стимулирует надпочечные железы. АКТГ стимулирует надпочечные железы вырабатывать гормон кортизол, который регулирует кровяное давление и метаболизм.
  • Тиреотропный гормон (ТТГ). Это гормон, который стимулирует выработку и секрецию гормонов щитовидной железы (железа гормональной системы). Гормон щитовидной железы регулирует метаболизм и важен для роста и развития.
  • Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ). Это гормоны, которые регулируют половую функцию обоих полов. Они также известны как гонадотропные или половые гормоны (например, эстроген и тестостерон).
  • Соматотропный гормон (СТГ). Этот гормон стимулирует нормальный рост костей и тканей.
  • Пролактин. Это гормон, который стимулирует выработку молока и рост молочных желез у женщин.
  • Антидиуретический гормон (АДГ). Этот гормон контролирует потерю жидкости почками.

При недостаточной функции гипофиза один или несколько гипофизарных гормонов не вырабатываются. Недостаток гормона приводит к потере функции железы или органа, которую он контролирует.

Причины недостаточности функции гипофиза

Снижение функции гипофиза или гипоталамуса приводит к низкому содержанию гормонов или их отсутствию.

Повреждение гипофиза или гипоталамуса, и, вследствие этого, снижение функции, может быть вызвано опухолями.

Повреждение гипофиза также может быть вызвано радиацией, хирургическим вмешательством, инфекцией (например, менингит) и различными другими заболеваниями. В некоторых случаях причину выяснить не удается.

Симптомы недостаточности функции гипофиза

У некоторых людей симптомы могут отсутствовать или появляться постепенно. У других людей симптомы могут быть ярко выраженными и появляться внезапно. Симптомы зависят от причины, скорости возникновения и того, какой гормон вырабатывается в недостаточном количестве.

  • Недостаток АКТГ вызывает утомляемость, низкое кровяное давление, снижение веса, слабость, депрессию, тошноту и рвоту.
  • Недостаток ТТГ вызывает запор, увеличение веса, чувствительность к холоду, снижение активности, слабость мышц или ноющую боль.
  • Недостаток ФСГ и ЛГ у женщин приводит к нерегулярному менструальному циклу, отсутствию менструаций и бесплодию. У мужчин наблюдается выпадение волос на лице и теле, слабость, отсутствие половой активности, эректильная дисфункция и бесплодие.
  • Недостаток СТГ у детей приводит к невысокому росту, жировым отложениям на талии и лице, плохое общее развитие. У взрослых наблюдается снижение активности, упадок сил и плохая переносимость физической нагрузки, увеличение веса, уменьшение мышечной массы и ощущение тревожности или подавленности.
  • Недостаток пролактина у женщин вызывает недостаточную выработку молока, утомляемость, выпадение волос под мышками и на лобке. У мужчин симптомы не наблюдаются.
  • Недостаток АДГ вызывает усиленное чувство жажды и мочеиспускание.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу в случае появления какого-либо из симптомов.

Обследования и анализы

Врач может назначить анализ крови, чтобы определить, какой гормон вырабатывается в недостаточном количестве, и исключить другие причины. Могут быть назначены следующие анализы:

  • Тест со стимуляцией АКТГ и козинтропином.
  • Анализ на ТТГ и тироксин.
  • Анализ на ФСГ и ЛГ, и, в зависимости от пола пациента, на эстрадиол или тестостерон.
  • Анализ на пролактин.
  • Тест со стимуляцией гормона роста.

Чтобы узнать о наличии опухоли, проводят МРТ и КТ. Детям могут сделать рентгенографию рук, чтобы узнать, развиваются ли кости нормально.

Лечение недостаточности функции гипофиза

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заключается в гормонозаместительной терапии и лечении лежащей в основе причины.

Препараты, применяемые при недостаточности функции гипофиза, замещают недостающие гормоны.

  • Глюкокортикоиды (например, гидрокортизон) применяются в лечении недостаточности надпочечников, вызванной недостатком АКТГ.
  • Заместительная терапия гормонами щитовидной железы применяется при снижении функции щитовидной железы (заболевание, при котором вырабатывается недостаточное количество гормонов щитовидной железы). Могут применяться такие препараты как левотироксин (например, Синтроид, Левоксил). Активная лекарственная форма влияет на рост и развитие тканей.
  • Недостаток половых гормонов лечат с помощью их замещения (например, эстрогеном, тестостероном).
  • Заместительная терапия тестостероном (например, Андро-LA, Андродерм) применяется при недостатке половых гормонов у мужчин. Тестостерон способствует и поддерживает развитие вторичных половых признаков (например, рост волос на лице) при недостатке мужских половых гормонов.
  • Заместительная терапия эстрогеном (например, Премарин), иногда в сочетании с прогестероном, применяется при недостатке половых гормонов у женщин. Эстрогены играют важную роль в развитии и поддержании женской репродуктивной системы и вторичных половых признаков (например, развитие молочных желез).
  • Заместительная терапия гормоном роста (например, Генотропин, Хуматроп) применяется по необходимости при недостатке гормона у детей. Гормон роста стимулирует линейный рост и рост скелетных мышц и органов. Терапия гормоном роста может также применяться при нехватке гормона у взрослых, но это не поможет им вырасти.

Хирургическое лечение

В зависимости от вида и размера опухоли может быть проведена хирургическая операция.

Следующий шаг – контроль

Большое значение имеют медицинские осмотры. Возможно, понадобится изменить дозу гормона, который назначен в качестве заместительной терапии.

Прогноз

Прогноз хороший, если заместительная терапия проведена должным образом. Осложнения часто связаны с заболеваниями, лежащими в основе.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/324/16539/

Гипофизарная недостаточность

Гипофизарная недостаточность симптомы

Комплекс симптомов, вызванный дефицитом одного или нескольких гормонов гипофиза (недостаточность всех — пангипопитуитаризм). Причины:

1) опухоли — гипофиза (аденомы, кисты), гипоталамуса (краниофарингиома, герминома), области перекреста зрительных нервов (менингиома, глиома), метастазы (чаще всего рака молочной железы);

2) травмы черепа и ятрогенные повреждения (интраоперационные, вследствие облучения) гипоталамуса, ножки или гипофиза;

3) сосудистые нарушения — послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихана), инсульт гипофиза, аневризма внутренней сонной артерии;

4) воспалительные или инфильтративные изменения гранулематозные (саркоидоз, туберкулез, сифилис, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, гранулематоз с васкулитом [Вегенера]), лимфоцитарное (аутоиммунное) воспаление гипофиза, энцефалит или менингит;

5) врожденные нарушения или аномалии развития (гипоплазия, аплазия гипофиза);

6) изолированные дефициты гормонов — СТГ или гонадотропинов (при синдроме Каллмана дефицит ГнРГ → гипогонадотропный гипогонадизм с нарушением обоняния); изолированные дефициты АКТГ, ТТГ и ПРЛ встречаются очень редко.

u0001КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ Клиническая картина зависит от возраста, в котором развилась недостаточность, этиологии и длительности течения заболевания, а также объема гормональной недостаточности отдельных желез внутренней секреции →табл. 8.3-1. наверх

Таблица 8.3-1. Симптомы недостаточности передней доли гипофиза в зависимости от дефицита отдельных гипофизарных гормонов

Дефицит

Симптомы

СТГ

недостаточный рост (у детей), уменьшение мышечной массы, увеличение количества подкожно-жировой клетчатки (главным образом висцеральной), снижение минеральной плотности костной ткани, гипогликемия, гиперлипидемия. Симптомы дефицита, развившегося во взрослом возрасте, слабо выражены.

АКТГ

ортостатическая гипотензия, обмороки на фоне стрессовых факторов, тошнота и рвота, анорексия, потеря веса, отсутствие пигментации кожных покровов, склонность к гипогликемии (в особенности при сопутствующем дефиците СТГ)

ТТГ

вторичный гипотиреоз — симптомы выражены слабее, чем при первичном гипотиреозе

ЛГ и ФСГ

аменорея, импотенция, снижение либидо, атрофия или отсутствие вторичных половых признаков (полового оволосения)

ПРЛ

отсутствие лактации после родов

При геморрагическом инсульте гипофиза клиническая картина зависит от тяжести кровотечения: внезапная головная боль, тошнота, рвота и нарушения сознания — вследствие повышения внутричерепного давления; нарушения зрения вследствие компрессии перекреста зрительных нервов; паралич глазодвигательных мышц, вызванный кровоизлиянием в кавернозный синус; симптомы острого гипопитуитаризма; тяжелые неврологические нарушения при субарахноидальном кровоизлиянии или кровоизлиянии в желудочки головного мозга; возможно самоизлечение аденомы вследствие ее разрушения — регресс симптомов гормональной гиперфункции.

Острый дефицит АКТГ, к которому может привести повреждение гипофиза вследствие инсульта, черепно-мозговой травмы или нейрохирургического вмешательства, является состоянием непосредственно угрожающим жизни (вследствие надпочечникового криза →разд. 11.1.3). Хронический дефицит АКТГ и вторичный гипокортицизм →разд. 11.1.2 могут проявиться при резком увеличения потребности в ГКС в условиях стресса или инфекции.

Симптомы посттравматического гипопитуитаризма, как правило, развиваются постепенно, проявляясь полностью примерно через год после травмы. У ≈30 % пациентов с травмой головы также может дойти до повреждения супраоптичеких ядер гипоталамуса или задней доли гипофиза и дефицита вазопрессина, что приведет к развитию несахарного диабета →разд. 8.1.

Необходимо искать клинические симптомы вторичной недостаточности периферических эндокринных желез (половых желез, щитовидной железы, надпочечников) или признаки недостаточности гормона роста (у пациентов до окончания периода роста). При вторичном гипокортицизме пигментация кожи снижена (в отличие от гиперпигментации кожи при первичном гипокортицизме). наверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования:

1) снижение уровня гормонов периферических эндокринных желез одновременно с низким уровнем соответствующих тропных гормонов гипофиза или снижение уровня IGF-1 и СТГ;

2) недостаточная секреторная реакция гормонов гипофиза в ответ на стимулирующие факторы — инсулин или соматолиберин — СРГ (СТГ), кортиколиберин — КРГ (АКТГ), гонадолиберин — ГнРГ (гонадотропины), тиролиберин — ТРГ (ТТГ и пролактин);

3) электролитные нарушения при вторичном гипокортицизме обычно не наблюдаются — в отличие от гипонатриемии, гиперкалиемии и гиповолемии преобладающих в картине первичной недостаточности (секреция минералокортикостероидов не нарушена, поскольку зависит от ренин-ангиотензиновой системы, а не от АКТГ).

2. МРТ области турецкого седла: выполняется в каждом случае гипопитуитаризма с целью выявления причины повреждения.

3. Исследование полей зрения: при подозрении на патологический процесс в области перекреста зрительных нервов.

Снижение выделения гормонов гипофиза:

ТТГ и гонадотропинов — клинические симптомы (гипотиреоза и гипогонадизма), снижение секреции гормонов периферических эндокринных желез, не сопровождающееся повышением секреции соответствующего тропного гормона гипофиза

АКТГ — базальная концентрация может быть снижена или в пределах нормы; секреция АКТГ в стрессовых ситуациях считается недостаточной, если после стимуляции КРГ (100 мкг или 1 мкг/кг м. т.

в/в) уровень кортизола в сыворотке крови не повышается >497 нмоль/л (18 мкг/дл).

Скрининговым исследованием при диагностике вторичного гипокортицизма является определение утренней (в 8:00–9:00) концентрации кортизола в сыворотке крови:

1) результат 414 нмоль/л (15 мкг/дл) исключает гипокортицизм;

3) результаты в пределах 83–414 нмоль/л (3–15 мкг/дл) требуют выполнения пробы с КРГ. 

СТГ — уровень СТГ не повышается ≥460 пмоль/л (10 мкг/л) при гипогликемии (концентрация глюкозы

Источник: https://empendium.com/ru/chapter/B33.II.8.3.

Моя железа
Добавить комментарий