Дефицит гормона роста мкб 10

Дефицит гормона роста мкб 10 – 10, гормона, Дефицит, Мкб, роста

Дефицит гормона роста мкб 10

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения щитовидки наши читатели успешно используют Монастырский чай. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Гиповолемия щитовидной железы – одна из наиболее редких болезней сферы эндокринологии. Не выявляется при визуальном осмотре – определяется только с помощью аппаратных методов исследования.

Патологическое состояние указывает на циркуляцию недостаточного объёма крови вблизи железы. Вследствие этого, орган не выполняет физиологическое предназначение, наблюдается дефицит йодсодержащих гормонов.

Гиповолемии щитовидной железы присвоен код МКБ-10 E07. Устранением болезни занимается врач-эндокринолог.

Классификация

Характеристики каждой стадии развития гиповолемии:

  • При 1 степени наблюдается сухость во рту, снижение артериального давления, замедленные реакции на внешние раздражители. Дополнительно – бледность кожи, головокружение, появление холодного липкого пота на лице, тремор рук.
  • При 2 степени наблюдается снижение показателей артериального давления, все проявления дефицита кислорода (от зевоты до стойкой головной боли). Дополнительно – значительно сокращается диурез, происходит спутанность сознания; пульс сбивчивый, нитевидный.
  • При 3 степени пациент в 90% случаев находится без сознания, артериальное давление достигает критически низкого уровня. Пульс прощупывается слабо, дыхание пропадает практически с одинаковыми интервалами времени.

Задача лица, оказывающего помощь, как можно раньше доставить пациента в медицинское учреждение, чтобы не допустить массивной кровопотери.

Исходя из характера течения, патология делится на 3 формы. В эндокринологии встречается нормоцитемическая, олигоцитемическая, полицитемическая гиповолемия щитовидной железы.

Причины развития болезни

Гиповолемия щитовидной железы – это болезнь с полиморфной этиологией. Развитию патологии предшествует нарушение функциональной способности эндокринного органа. Основные этиологические факторы:

  1. Состояния, способствующие обезвоживанию организма (рвота, диарея, усиленное мочеиспускание).
  2. Гипоплазия щитовидной железы.
  3. Нарушенное состояние гипофиза.
  4. Ожоги обширных площадей тела (сопровождаются потерей плазмы, что неблагоприятно для степени кровоснабжения щитовидной железы).
  5. Дефицит гормона вазопрессина в крови и возникающий на фоне этого несахарный диабет.
  6. Массивная кровопотеря (особенно опасно, если кровотечение имеет скрытую форму).
  7. Атрофированное состояние щитовидной железы, обусловленное болезнью Хашимото (аутоиммунным тиреоидитом).

Симптомы

Гиповолемия щитовидной железы характеризуется несколькими признаками, относящимися к состоянию нервной, пищеварительной, сердечно-сосудистой системы. Основные проявления эндокринной патологии:

  1. Психоэмоциональная нестабильность. Раздражение чередуется с эпизодами угнетённости.
  2. Головные боли, состояние слабости, снижение работоспособности.
  3. Нарушение пищеварения, проявляющееся в виде запоров, скопления кишечных газов, напряжения передней брюшной стенки.
  4. Формирование отёков на лице, запястьях, голеностопных суставах.
  5. Замедление метаболических процессов в организме.
  6. Снижение показателей артериального давления, потемнение перед глазами. В наиболее отягощённых клинических случаях происходят обмороки.
  7. Охриплость голоса, необходимость напряжение связок для произношения слов.
  8. Снижение уровня гемоглобина, формирование характерных ран в углах рта, бледность кожи, повышенная сухость покрова вплоть до появления трещин.
  9. Выпадение волос вместе с фолликулами, ломкость и расслоение ногтей, разрушение зубов.
  10. Ощущение наличия комка внутри горла, дискомфорт во время глотания.

Признаки гиповолемии щитовидной железы у детей

У детей при этой эндокринной патологии, помимо перечисленных симптомов, обращает внимание задержка физического развития, нарушение дефекации и мочеиспускания.

У ребёнка младенческого периода определить склонность к гиповолемии удаётся уже с первых минут его внеутробной жизни. Желтуха новорождённых сохраняется на протяжении более длительного периода, чем у здоровых детей, ослаблена психомоторика, сниженный аппетит. Вес при рождении превышает 4 кг.

Диагностика

Чтобы подтвердить наличие заболевания и определить степень его тяжести, назначают лабораторную, аппаратную, инструментальную диагностику. Для получения сведений о состоянии эндокринного органа, пациенту предстоит пройти:

  • УЗИ щитовидной железы.
  • Исследование крови на определение йодсодержащих гормонов.
  • МРТ, КТ (реже).
  • Биопсию с последующим гистологическим исследованием (при подозрении на наличие злокачественного процесса в щитовидной железе).
  • Анализ мочи на определение йода.
  • Исследование крови (клиническое, биохимическое). Снижение уровня гемоглобина указывает на наличие значительной кровопотери.
  • Анализ кала на скрытую кровь (в случае подозрения на наличие скрытого кровотечения).

Обычно этого объёма обследования достаточно для утверждения диагноза. Но если у врача есть сомнения относительно корректности заключения, назначают дополнительные методы.

Лечение

Специалист учитывает возраст, вес пациента, наличие у него сопутствующих болезней и, что немаловажно, первопричины гиповолемии.

Если эндокринная патология вызвана кровопотерей, первоочередная задача – восполнение недостающего объёма крови. С этой целью проводят гемотрансфузию (переливают эритроцитарную массу или альбумин). Кровеостанавливающая терапия предполагает введение Аминокапроновой кислоты, Дицинона, Хлорида кальция, Этамзилата натрия.

Гормонотерапия предполагает введение биологически активных веществ, содержащих йод. Пациенту следует подготовиться к длительному лечению (от полугода до 8 месяцев). На протяжении всего периода терапии рекомендуется отказаться от голодания, переутомления, чрезмерных физических нагрузок, переохлаждения.

Поскольку почти все причины развития гиповолемии связаны с угрожающими жизни состояниями, лечение эндокринного заболевания проводят в условиях стационара.

Регуляция синтеза и механизм действия

Выработка соматотропина регулируется гормонами гипоталамуса — соматолиберином (стимулирует его синтез) и соматостатином (снижает его образование).

Эффект на организм оказывает не само вещество. Под его действием в печени вырабатываются инсулиноподобные факторы роста (ИФР), называемые соматомедины. Именно они влияют на клетки организма, запуская процесс их роста и деления.

Нормальные значения

Нормальный уровень СТГ в крови у женщин и мужчин составляет 0-17 мЕД/л (или 0-10 нг/мл, 0-10000 мкг/мл) при заборе материала в утренние часы. Для взрослых снижение концентрации гормона роста обычно не является клинически значимым, так как у здоровых лиц с завершенным развитием он вообще может не определяться.

Для детей существуют другие нормативы:

ВозрастНорма СТГ для мальчиков, мЕд/л*Норма СТГ для девочек, мЕд/л*
До 3 лет1,6-6,21,3-9,2
3-6 лет0,2-6,50,3-5,7
6-9 лет0,4-8,30,4-14
10-12 лет0,3-230,4-29
12-14 лет0,3-200,3-26
14-16 лет0,3-200,3-26
16-18 лет0,2-200,2-21

*Представленные нормы ориентировочны и могут отличаться в разных лабораториях. Расшифровкой и оценкой показателей должен заниматься врач-эндокринолог.

Половые различия у детей связаны с возрастными пиками роста. Например, активное развитие в пубертатный период у девочек начинается в 9-10-12 лет, а у мальчиков в среднем на 2 года позже.

Скорость секреции СТГ вариабельна в течение суток: большая часть соматотропина продуцируется ночью (рост во сне).

Уровень гормона может изменяться в сторону увеличения и уменьшения.

Симптомы недостатка гормона роста

При отсутствии секреции СТГ у взрослых могут возникать следующие проявления:

  • висцеральное ожирение;
  • уменьшение минеральной плотности костной ткани (остеопороз);
  • снижение скорости метаболических процессов;
  • повышение уровня холестерина;
  • уменьшение функциональных резервов миокарда;
  • снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • ухудшение настроения.

У детей дефицит соматотропного гормона приводит к тяжелому заболеванию — карликовости (гипофизарный нанизм). Помимо низкого роста, имеются нарушения в пропорциях тела. В отличие от здоровых детей, больные нанизмом имеют относительно большую голову.

Признаки избытка гормона роста

Симптомы избытка гормона роста также зависят от возраста заболевшего.

У детей, чье развитие еще не завершено, в костной ткани существует хрящевая прослойка, позволяющая удлиняться костям. По этой причине в результате избытка СТГ развивается гигантизм.

Длина тела таких больных к периоду завершения роста превышает 2 метра.

Помимо изменения туловища, наблюдается спланхномегалия (увеличение размеров внутренних органов), что крайне неблагоприятно сказывается на здоровье, существенно повышая риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.

У взрослых с завершенным периодом роста развивается акромегалия — увеличение концевых отделов тела (кистей рук, стоп, носа, подбородка, языка и т. д.). Эти изменения происходят постепенно и незаметно (в течение нескольких лет), поэтому при отсутствии других симптомов до постановки диагноза проходят годы.

Другие проявления избытка соматотропного гормона:

  • заболевания суставов;
  • миопатии;
  • кардиомиопатия с развитием легочно-сердечной недостаточности;
  • патологии углеводного обмена (нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет);
  • уплотнение кожи;
  • симптомы внутричерепной гипертензии при росте опухоли (головные боли);
  • нарушения зрения при сдавлении новообразованием зрительного перекреста (выпадение боковых полей, полная потеря зрения при атрофии оптического нерва);
  • недостаточность других гормонов гипофиза в сочетании с гиперпролактинемией при сдавлении ножки гипофиза опухолью.

При избытке СТГ образуется большое количество ИФР, который вызывает активацию процессов деления в клетках, что приводит к повышению вероятности возникновения злокачественных и доброкачественных новообразований любых локализаций у больных с акромегалией.

При обнаружении вышеперечисленных симптомов рекомендуется сдать анализ для определения соматотропина.

Причины изменения концентрации соматотропного гормона

Определение соматотропного гормона требует исключения ряда факторов, которые могут повлиять на достоверность результатов.

К ним относятся:

  • стресс;
  • интенсивные физические нагрузки;
  • голодание;
  • наркотические вещества (амфетамины);
  • лекарственные препараты (Бромокриптин, эстрогены и комбинированные оральные контрацептивы, глюкагон, инсулины, Леводопа, Окситоцин, Десмопрессин, глюкокортикостероиды, декстроза).

Повышение концентрации гормона возможно и при почечной недостаточности. Это нужно иметь в виду при проведении исследования.

Заболевания

К избытку соматотропина, проявляющемуся у детей гигантизмом, а у взрослых акромегалией, приводит чаще всего аденома гипофиза (соматотропинома). В литературе описаны редкие случаи развития акромегалии в результате эктопической гиперпродукции соматотропного гормона опухолями легких и желудочно-кишечного тракта.

Лечение зачастую оперативное. Проводят транссфеноидальную аденомэктомию (удаление опухоли эндоскопическим способом через носовые ходы). При подготовке к операции и в случае отказа от нее осуществляют терапию аналогами соматостатина (Сандостатин).

Недостаток СТГ может быть врожденным и приобретенным. В первом случае это приводит к гипофизарному нанизму. Возникновение их связано с нарушением эмбрионального развития (недоразвитие гипоталамо-гипофизарной области, мутации генов, ответственных за образование СТГ и его рецептора).

Причины приобретенной недостаточности соматотропина:

  • оперативное лечение с повреждением гипоталамо-гипофизарной области;
  • облучение зоны гипофиза;
  • синдром пустого турецкого седла;
  • опухоли гипофиза и гипоталамуса;
  • черепно-мозговые травмы.

В настоящий момент в детской практике недостаток СТГ успешно компенсируется введением аналогов гормона роста (Генотропин, Растан), что предотвращает карликовость. Эти препараты продаются в аптеке по рецепту.

Источник: https://shchitovidka-zheleza.ru/lechenie/defitsit-gormona-rosta-mkb-10/

E23.0 Гипопитуитаризм

Дефицит гормона роста мкб 10

Синдром гипопитуитаризма это заболевание характеризующееся снижением и выпадением функции передней доли гипофиза или аденогипофиза. Гипофиз или питуитарная железа состоит из двух долей передней и задней. В передней доле гипофиза происходит продукция шести гормонов (адренокортикотропин, пролактин, соматотропин, фоллитропин, лютропин и тиротропин).

При гипопитуитаризмепродукция всех гормонов гипофиза резко снижается или исчезает. В результате резко снижается функция периферических эндокринных желез, работу которых контролируют гормоны гипофиза

Что провоцирует Гипопитуитаризм:

Гипопитуитаризмможет быть первичным, когда разрушены или отсутствуют гормонпродуцирующие клетки самого гипофиза, и вторичным, если к недостаточности функции гипофиза приводят заболевания гипоталамуса или центральной нервной системы. Иногда встречается недостаточность продукции одного из гормонов гипофиза.

Причинамигипопитуитарного синдромамогут быть:

  • аденомы гипофиза
  • опухоли гипофиза и гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы
  • саркоидоз
  • болезнь Шюллера
  • туберкулез
  • сифилис
  • болезни крови
  • воспалительные заболевания головного мозга
  • сосудистые нарушения в артериях кровоснабжающих гипофиз и гипоталамус
  • аутоиммунные заболевания
  • травмы головного мозга
  • нарушения обмена веществ при:
    • сахарном диабете
    • длительном голодании
    • нервной анорексии
    • хронической почечной и печеночной недостаточности.

К недостаточности функции гипофиза могут привести аномалии развития гипофиза. В послеродовом периоде при патологических родах может произойти некроз передней доли гипофиза.

При полном некрозе передней доли это состояние называется синдромом Симмондса, при частичном – синдромом Шиена.

При гипопитуитарном синдроме происходит разрушение гормонпродуцирующих клеток передней доли гипофиза.

Патогенез (что происходит?) во время Гипопитуитаризма:

Воснове патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

Врожденный дефицит гормона роста в наиболее манифестной форме проявляется синдромом нанизма (от лат. nanos – карлик), который характеризуется резким отставанием вроете и физическом развитии.

Гипофизарный нанизм, не является однородным по этиологии и патогенезу состоянием: у большинства больных возникает патология регуляции и секреции других гипофизарных гормонов, как правило, имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниями эндокринных и обменных нарушений (пангипопитуитарный нанизм). Наследственные варианты недостаточности гормона роста, сочетающейся с дефицитом других тропных гормонов, чаще всего связаны с дефицитом фактора Ргор-1 или фактора Pit-1. Фактор Pit-1уже в ранних стадиях эмбриогенеза присутствует в соматотрофах, лактотрофах и тиротрофах, где играет важную роль в инициации экспресии генов, ответственных за синтез гормонов этими клетками аденогипофиза. Фактор Prop-1 (предвестник Pit I) определяет первоначальную закладку сомато-, пролакто- и тиреотрофов, дифференциация которых происходит при участии активатора транскрипции Pit-1. Мутации в указанных генах вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и ТТГ. Большинство случаев гипофизарного нанизма приходятся на идиопатический дефицит гормона роста.

Симптомы Гипопитуитаризма:

Клинические проявления гипопитуитаризмавозникают, когда функционирущих клеток остается менее 10%. Обычно болезнь развивается постепенно в течение многих лет.

Самым ранним признаком заболевания обычно бывает недостаточность со стороны гонадотропной функции гипофиза – снижение количества гормонов гипофиза регулирующих функцию половых желез.

Если гипопитуитаризмвозник в детстве или имеет наследственную природу, нарушается развитие в период полового созревания. Половое созревание задерживается, формируются евнухоидные пропорции тела, задерживается костный рост скелета.

У взрослых снижается либидо и потенция, вторичные половые признаки постепенно стираются:

  • уменьшается оволосение в подмышечных впадинах и на лобке
  • замедляется рост бороды и усов
  • уменьшаются в размерах яички и предстательная железа
  • мышечная ткань атрофируется и заменяется на жировую.

У женщин снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, уменьшаются молочные железы, истончаются ткани половых органов.

Один из ранних признаков гипопитуитаризма– нарушение обоняния.

Недостаточность продукции соматотропного гормона в детском возрасте проявляется задержкой роста. У взрослых недостаточность гормона роста может проявляться мышечной слабостью, симптомами со стороны сердца, плохой переносимостью физических нагрузок.

Снижение продукции тиротропного гормона приводит к в детском возрасте к недостаточности функции щитовидной железы и задержке психического и физического развития. У взрослых возникает гипотироз.

Больные обычно нормального питания, изредка бывает похудание. Возникают жалобы на слабость.

У них пониженное артериальное давление, редкий сердечный ритм, часто возникают желудочно-кишечные расстройства.

При опухолях гипофиза возникают жалобы со стороны центральной нервной системы: головная боль, нарушения зрения. Обнаруживаются сужения полей зрения и изменения на глазном дне.

Очень редко встречается синдром острого гипопитуитаризма, когда происходит кровоизлияние в гипофиз и возникают:

  • резкая головная боль
  • внезапное падение зрения
  • падение артериального давления
  • потеря сознания.

Диагностика Гипопитуитаризма:

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т.д.).

При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста.

В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление ее результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела.

При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией.

Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИРФ-1.

Дифференциальная диагностика

У взрослых гипоталамо-гипофизарную недостаточность необходимо дифференцировать с целым рядом заболеваний, приводящим к похудению (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спруподобные синдромы, порфириновая болезнь и др.), в том числе от нервной анорексии.

Идиопатический гипофизарный нанизм дифференцируют от других форм низкорослости: при врожденном гипотиреозе, раннем половом созревании, врожденной дисфункции коры надпочечников, сахарном диабете (синдром Мориака, Нобекур), на фоне тяжелых соматических заболеваний, при генетических остеоартропатиях, а также с так называемой семейной низкорослостью (конституциональная задержка роста). В последнем случае, как правило, удается выявить аналогичные случаи низкорослости у одного из родителей.

Гипофизарный нанизм необходимо дифференцировать от ряда редких генетических синдромов, таких как прогерия (синдром Гетчинсона-Гилфорда), синдром Ларона (периферическая нечувствительность к гормону роста в результате дефекта гена его рецептора), синдром Рассела-Сильвера (внутриутробная задержка роста с асимметрией туловища), синдром Секкеля (птицеголовые карлики), синдром Прадера-Вилли (задержка роста с рождения, ожирение, крипторхизм, гипоспадия, олигофрения), синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (низкорослость, пигментная дегенерации сетчатки, атрофии дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержка умственного развития), ахондроплазия (задержка роста за счет диспропорционального укорочения конечностей).

Лечение Гипопитуитаризма:

Лечение синдрома гипопитуитаризмапроводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза.

При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое.

Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов:

  • При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников – глюкокортикоиды:
    • кортизол
    • дексаметазон
    • бетаметазон.
  • У мужчин при снижении функции яичек назначаются мужские половые гормоны:
    • тестенат
    • сустанон
    • омнадрен.
  • У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин.
  • Женщинам назначается циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов и прогестерона.
  • При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы.
  • Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста.

При своевременном выявление болезни и назначении лечения больные могут вести нормальный образ жизни и сохранять трудоспособность длительное время.

Гипофизарный нанизм :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Дефицит гормона роста мкб 10
Гипогонадизм у детей и подростков Карликовость, Микросомия, Наносомия.

Название: Гипофизарный нанизм.

Гипофизарный нанизм

Карликовость, Микросомия, Наносомия.

 Гипофизарный нанизм. Эндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза гормона роста (соматотропина) в передней доле гипофиза, что приводит к задержке роста скелета, внутренних органов и физическому недоразвитию.

Гипофизарный нанизм характеризуется аномальной низкорослостью: рост мужчин ниже 130 см, рост женщин ниже 120 см; отмечается отставание в развитии костно-мышечной системы, гипогонадизм, уменьшение размеров внутренних органов, гипотензия, брадикардия и тд Диагностика гипофизарного нанизма предполагает определение базальной концентрации СТГ в сыворотке крови, проведение фармакологических проб, рентгенографии черепа, кистей рук и лучезапястных суставов. Лечение гипофизарного нанизма включает заместительную терапию соматотропином, анаболическими стероидами, тиреоидными препаратами, половыми гормонами.

Гипофизарный нанизм

Понятием нанизм (микросомия, наносомия, карликовость) в широком смысле обозначают ряд патологических состояний, выражающихся в отставании роста и физического развития по сравнению со средней возрастной, половой, популяционной и расовой нормой.

Нанизм может являться самостоятельным генетическим заболеванием или выступать симптомом ряда эндокринных и неэндокринных заболеваний. Различают нанизм с пропорциональным и непропорциональным телосложением.

К группе заболеваний с пропорциональным телосложением относят гипофизарный нанизм; микседематозный (тиреогенный) нанизм; надпочечниковый нанизм при адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников); нанизм, связанный с поражением вилочковой железы; инфантильный нанизм, развивающийся под влиянием экзогенных факторов (алиментарной недостаточности или интоксикации); нанизм, связанный с преждевременным половым созреванием и ранним закрытием зон роста. Нанизм с непропорциональным телосложением представлен следующими формами: рахитической, хондродистрофической, карликовостью при несовершенном остеогенезе (врожденной ломкости костей). От случаев нанизма следует отличать семейные (конституциональные) формы низкорослости, которые рассматриваются как вариант индивидуального физического развития и не являются патологией. Гипофизарный нанизм – клинический синдром, обусловленный абсолютной или относительной соматотропной недостаточностью гипофиза (недостатком секреции соматотропного гормона или нарушением тканевой чувствительности к нему). Гипофизарный нанизм встречается в популяции с частотой 1:15 000 -1:20 000, несколько чаще среди мужчин.

Соматотропная недостаточность, лежащая в основе гипофизарного нанизма, может быть обусловлена тремя группами причин: врожденным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), приобретенным гипосоматотропным состоянием и периферической резистентностью тканей к воздействию СТГ.

Врожденная недостаточность соматотропина может быть связана с генетическими дефектами (мутацией гена гормона роста, мутацией гена рецептора к соматолиберину и тд ) либо аномалиями развития гипоталамо-гипофизарной системы (анэнцефалией, врожденной аплазией, гипоплазией или эктопией гипофиза).

Приобретенный гипофизарный нанизм развивается при опухолях гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиоме, гамартоме, нейрофиброме, герминоме, аденоме гипофиза) или опухолях других отделов головного мозга (например, глиоме зрительного перекреста).

В некоторых случаях к гипофизарному нанизму могут приводить черепно-мозговые травмы, родовые травмы, нейроинфекции (вирусные, бактериальные энцефалиты и менингиты), аутоиммунный гипофизит, повреждение ножки гипофиза при хирургических вмешательствах, гидроцефалия, аневризмы сосудов гипофиза Гипофизарный нанизм может быть связан с токсическими последствиями химиотерапии или облучения (при лейкемии, ретинобластоме, пересадке костного мозга ). Гипофизарный нанизм вследствие нечувствительности тканей-мишеней к гормону роста может развиваться при дефиците СТГ-рецепторов, отсутствии биологической активности соматотропного гормона, резистентности к инсулиноподобному фактору роста 1. Наряду с изолированной недостаточностью СТГ, при гипофизарном нанизме может отмечаться снижение синтеза других гормонов гипофиза: гонадотропинов, ТТГ, АКТГ, что сопровождается недостаточностью функции соответствующих периферических эндокринных желез (половых, щитовидной, надпочечников), что также влияет на рост и физическое развитие. В этом случае в эндокринологии говорят о пангипопитуитарной форме карликовости.

Дети рождаются с нормальными весо-ростовыми показателями. Задержка роста при врожденном гипофизарном нанизме обычно становится заметна к возрасту 2-3 лет и в дальнейшем нарастает. Скорость роста у детей с гипофизарным нанизмом составляет 1,5-2 см в год (при норме – 7-8 см).

У взрослых мужчин рост не превышает 130 см, у женщин – 120 тд Телосложение пропорциональное, однако могут сохраняться пропорции, свойственные детскому возрасту. Кожные покровы у пациентов с гипофизарным нанизмом бледные, сухие, морщинистые, с желтоватым или мраморным оттенком, что обусловлено тиреоидной недостаточностью.

Волосы на голове часто тонкие, сухие, ломкие. Недоразвитие костей лицевого черепа обусловливает наличие мелких черт лица («кукольное лицо»), западение переносицы. Распределение подкожно-жировой клетчатки может быть различным – от слабого развития до избыточного отложения жира по «кушингоидному» типу (на груди, животе, бедрах).

Отмечается задержка окостенения скелета, слабое развитие мышечной системы, нарушение смены зубов. Из-за недоразвития гортани у взрослых с гипофизарным нанизмом сохраняется высокий детский тембр голоса. В соответствии с низким ростом и массой тела отмечается уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия).

Нередко при гипофизарном нанизме выявляется брадикардия и артериальная гипотензия. Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к задержке и неполноценности полового развития (гипогонадизму).

У юношей с гипофизарным нанизмом наблюдается отсутствие оволосения по мужскому типу, гипоплазия яичек, крипторхизм, микропенис; у девушек – аменорея, микромастия, гипоплазия матки и яичников. Интеллектуальное развитие при гипофизарном нанизме, как правило, сохранно.

Могут отмечаться такие психологические особенности, как негативизм, замкнутость, снижение самооценки, инфантильное поведение. При наличии дополнительных жалоб на головную боль, рвоту, нарушение зрения следует заподозрить внутричерепную патологию. При пангипопитуитарном нанизме определяются признаки вторичного гипокортицизма и гипотиреоза. Гипогликемия. Замкнутость. Рвота.

https://www.youtube.com/watch?v=4Ss4Lmvtsn0

Критериями диагностики гипофизарного нанизма служат данные анамнеза, объективного обследования, лабораторных и инструментальных исследований. У пациентов определяются абсолютные размеры тела, а также показатель дефицита роста – разница между фактическим ростом больного и средними нормативными половозрастными показателями в популяции.

При гипофизарном нанизме дефицит роста составляет более чем 2-3 квадратичных отклонения. Основная роль при диагностике гипофизарного нанизма принадлежит определению базального уровня СТГ в сыворотке крови, циркадного ритма секреции и резервов на фоне стимуляции.

У пациентов с гипофизарным нанизмом исходный уровень СТГ значительно снижен, при проведении стимулирующих тестов с инсулином, тиреолиберином, аргинином и тд повышается незначительно. Рентгенография турецкого седла выявляет его детскую форму («стоячий овал») и широкую (т. Н. Ювенильную) спинку.

При увеличении размеров турецкого седла и наличии участков обызвествления, в первую очередь, следует думать об опухоли. Рентгенография лучезапястных суставов и кистей позволяет определить рентгенологический («костный») возраст. При гипофизарном нанизме отмечается значительное замедление процессов окостенения скелета.

Для выяснения формы нанизма необходимо исследование инсулиноподобного фактора роста (соматомедина-С), ТТГ, ЛГ, ФСГ, Т3, Т4, кортизола в плазме и моче, антител к тиреоглобулину, микросомальной фракции тироцитов и тд Для исключения опухолевого поражения проводится КТ (МРТ) головного мозга.

При гипофизарном нанизме пациент должен быть проконсультирован эндокринологом, гинекологом (женщины), андрологом (мужчины), неврологом или нейрохирургом, офтальмологом, генетиком.

У детей младшего возраста для исключения диагностических ошибок на протяжении 6-12 мес. Выдерживают период наблюдения, во время которого особое внимание уделяется полноценному питанию, общеукрепляющей терапии, приему витаминов (А и D) и минералов (фосфора, кальция).

Отсутствие динамики роста и физического развития является основанием для перехода к гормонотерапии. Основу патогенетического лечения гипофизарного нанизма составляет заместительная терапия препаратами гормона роста, которая проводится прерывистыми курсами (по 2-3 мес. С такими же интервалами).

Соматотропин человека назначается пациентам с доказанной эндогенной недостаточностью гормона и дифференцировкой скелета, не превышающей возрастных показателей 13-14 лет. Лечение с помощью СТГ проводится до закрытия зон роста или до достижения приемлемых ростовых параметров.

В терапии гипофизарного нанизма применяются анаболические стероиды (метандиенон, нандролон), оказывающие стимулирующее действие на уровень эндогенного СТГ, синтез белков и рост. Лечение стероидными гормонами продолжается несколько лет с периодической заменой препаратов. Лечение анаболическими средствами целесообразно начинать с 5-7 лет.

Для стимуляции функции половых желез в возрасте старше 16 лет юношам назначается хорионический гонадотропин и малые дозы андрогенов, девушкам – малые дозы эстрогенов. В дальнейшем, после закрытия зон роста, пациентов с гипофизарным нанизмом переводят на постоянный прием половых гормонов в соответствии половой принадлежностью.

При этом женщинам показан прием комбинированных эстрогенгестагенных препаратов, мужчинам – андрогенов пролонгированного действия. При гипотериозе назначается L–тироксин, тиреоидин; при недостаточности соматолиберина – его синтетические аналоги; при гипофункции коры надпочечников – глюкокортикостероиды.

При органической патологии ЦНС может потребоваться противовоспалительная, рассасывающая, дегидратационная терапия. В случае выявления опухолей гипофиза показано их хирургическое удаление, иногда – проведение лучевой терапии.

При гипофизарном нанизме, обусловленном генетическими причинами, прогноз хороший. Своевременная и рациональная ЗГТ позволяет пациентам быть в достаточной степени физически развитыми, социально активными и трудоспособными. При выборе профессии не рекомендуется работа, предусматривающая повышенные физические и нервно-психические нагрузки.

При отсутствии необходимого лечения у пациентов остается малый рост и физическое недоразвитие. В случае органических поражений мозга прогноз определяется основным заболеванием и динамикой его развития. Пациенты с гипофизарным нанизмом находятся на пожизненном диспансерном учете у эндокринолога и должны посещать его каждые 2-3 месяца.

Профилактика гипофизарного нанизма заключается в предупреждении инфекций, физических и психических травм у беременных; недопущении родовых травм, нейроинфекций, ЧМТ, интоксикаций у детей.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=33743

Дефицит гормона роста

Дефицит гормона роста мкб 10

Гормон роста, также известный как соматотропный гормон, влияет не только на рост, но и формирование костной ткани. Когда гипофиз не вырабатывает его в достаточном количестве, возникает дефицит. Эта проблема касается преимущественно детей, редко взрослых.

Гипофиз представляет собой небольшую железу размером с горошину. Он расположен у основания черепа и периодически выделяет гормоны в кровоток – большинство во время сна. Некоторые из этих гормонов контролируют активность щитовидной железы и температуру тела.

Стоит обратиться к эндокринологу, если ребенок не соответствует стандартам роста и веса в своём возрасте. Дефицит гормона роста (ДГР) лечится. Чем скорее будет поставлен диагноз – тем эффективнее пройдет терапия. В противном случае ДГР приводит к росту ниже среднего и замедленному половому созреванию.

Гормон роста нужен организму и после пубертатного периода. Во взрослом возрасте он отвечает за некоторые процессы метаболизма костных клеток. У взрослых тоже может развиться ДГР, но это не так распространено.

Симптомы дефицита гормона роста

Дети с ДГР растут медленнее своих сверстников, иногда это сопровождается задержкой развития зубов. Следует отметить, что при рождении вес и рост ребёнка может быть в норме: гормональная недостаточность не влияет на структуру тела в утробе матери. 

Замедление роста обычно происходит после шестого-двенадцатого месяца жизни. В случае врожденного дефицита гормонов роста, пропорции тела нормальны. Симптомами, однако, являются аномалии в структуре тела:

  • маленькие кисти и стопы;
  • “кукольное лицо”: подбородок и нос выглядят слишком маленькими, округлое лицо;
  • жировая прослойка вокруг живота. 

Если гормональный дефицит развивается не в раннем в детстве или подростковом возрасте, то ребенок отстает от своих сверстников и по физическому развитию, помимо роста. Обычно других отклонений нет.

https://www.youtube.com/watch?v=HaDN8X9Ammg

Если ДГР появляется в результате черепно-мозговой травмы или опухоли, его основным симптомом является задержка полового созревания. В некоторых случаях половое развитие останавливается.

У взрослых с ДГР обычно высокое содержание жира и холестерина в крови. Это связано не с плохим питанием, а скорее с изменениями в метаболизме организма. Вместе с этим возрастает риск развития диабета и сердечно-сосудистых заболеваний.

Еще одним признаком ДГР является снижение прочности костей, что ведёт к более частым переломам. Люди с низким уровнем гормонов роста испытывают чувствительность к высокой или низкой температуре.

Распространены и психологические симптомы:

  • депрессия;
  • отсутствие концентрации;
  • плохая память;
  • приступы тревоги или эмоционального стресса.

Как диагностируется дефицит гормона роста?

Чтобы определить ДГР, сначала измеряют точную длину тела и сравнивают это значение с нормами оценки роста детей. Важно выяснить имеются ли генетические предпосылки ДГР с помощью опроса о физическом развитии родителей: 

  • их рост сейчас;
  • их рост и вес в детстве;
  • в каком возрасте они достигли половой зрелости;
  • когда процесс роста прекратился.

Рентген кисти руки дает информацию о состоянии костной ткани на данный момент и потенциальном развитии костей ребёнка.

Если при первом осмотре выявляется подозрение на недостаток гормона роста, врач проверяет концентрацию в крови белков инсулиноподобного фактора роста -1 (ИФР-1). Гормон роста катализирует работу этих белков в организме. 

Поскольку гипофиз высвобождает гормоны в кровь в определенные периоды, концентрация гормона роста подвержена суточным колебаниям. Поэтому единичное измерение не имеет большого значения и применяют тест стимуляции.

В  процессе теста пациенту вводят  вещество (например, инсулин), провоцирующее гипофиз выделять гормоны роста. При недостатке уровень гормонов не повышается. Этот тест занимает много времени и проводится в больнице. ДГР доказан только в том случае, если два независимо проведенных теста стимуляции приходят к одному и тому же результату.

Как лечить дефицит гормонов роста?

С середины 1980-х годов для лечения детей и взрослых с большим успехом используют синтетические гормоны роста. До этого времени гормон вырабатывался из гипофизов умерших.

Гормон роста является белком и подвергается воздействию желудочного сока, поэтому его нельзя принимать в виде таблеток. Необходимо вводить инъекции один раз в день в подкожную жировую ткань, наподобие уколов инсулина при диабете. 

При правильной дозировке побочные эффекты возникают редко. Возможны нарушения сахарного баланса организма (толерантности к глюкозе) или чрезмерный рост отдельных органов. Другие побочные эффекты:

  • проблемы с суставами;
  • аллергические реакции в месте инъекций;
  • боли в мышцах;
  • головные боли;
  • тошнота;
  • сколиоз.

В редких случаях долгосрочные инъекции способствуют развитию диабета, особенно если это заболевание есть у кого-то из родственников. 

Источник: https://medvisor.ru/articles/zdorove-detey/defitsit-gormona-rosta/

Соматотропная недостаточность у детей

Дефицит гормона роста мкб 10
Классификация низкорослости

[4]:·               А. Первичные нарушения роста;·               Б. Вторичные нарушения роста;·               С. Идиопатический низкий рост. 

А. Первичные нарушения роста:

Первичные нарушения роста вызваны генетическими дефектами или нарушением физиологии пренатального периода, приводящими к дефектам костной ткани и/или опорных тканей.

А1Определенные клинические синдромы

·               синдром Шерешевского-Тернера;·               синдром Корнелиа де Ланге;·               синдром Ди Джорджи;·               синдром Дауна;·               синдром Нунан;·               синдром Прадера-Вилли;·               болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1 типа);·               синдром Сильвера-Рассела. 

А2Ребенок маленький длягестационноговозраста с отсутствиемнаверстыванияроста (ЗВУР):

·               дефицит ИФР-1, резистентность к ИФР;·               вследствие известных причин, например, пренатальная инфекция, употребление матерью наркотиков, алкоголя, курение;·               идиопатический.

A3Скелетные дисплазии:

·               ахондроплазия;·               гипохондроплазия;·               SHOX Синдром (Лери-Вейл и другие дефекты в гене SHOX);·               несовершенный остеогенез I-VI;·               мукополисахаридоз (тип IH, IS, II-VII);·               муколипидоз (II и III типа). 

A4дисплазии с дефектомминерализации.

 

B. Вторичныенарушенияроста

Вторичные нарушения роста – это нарушения, причинами которых не являются собственно дефекты костной и/или опорных тканей.

Например, хронические соматические заболевания или отсутствие 1 или более рост-стимулирующих гормонов могут быть причиной вторичного отставания в росте. У таких детей часто отмечается отставание созревания костной ткани.

Характеристики вторичных нарушений роста: изначально темпы роста соответствуют SDS конечного целевого роста, с последующим замедлением роста.

 

В1 Недостаточное потребление питательных веществ (недоедание).

B2Нарушения в системахорганов:

·               кардиологические заболевания;·               легочных заболеваний, например, муковисцидоз;·               нарушение функции печени;·               заболевания кишечника, например, Болезнь Крона, синдром мальабсорбции, синдромукороченнойтонкойкишки;·               заболевания почек, например, синдром Фанкони, почечный ацидоз;·               хроническая анемия.

В3Соматотропная недостаточность – дефицитгормонароста (вторичныйдефицит ИФР-1).

ВРОЖДЕННЫЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА ГР

I.             Наследственный дефицит ГР1. Изолированная недостаточность ГР:·               дефект гена ГР;·               дефект гена рецептора ГР.2. Множественная недостаточность гормонов аденогипофиза (пангипопитуитаризм):·               дефект гена Pit-1;·               дефект гена Prop-1;·               другие формы(HESX1, POU1F1, Lhx3, LHX4).

II.Врожденные пороки развития ЦНС

·               синдром пустого турецкого седла;·               дисплазия гипофиза;·               арахноидальная киста;·               врожденная гидроцефалия;·               септооптическая дисплазия (синдром Де Морсье).

III. Cочетание с другиминаследственнымизаболеваниями:

·               панцитопения Фанкони, синдром Ригера, пренатальными инфекциями (краснуха).

IV. Периферическаянечувствительность к ГР:

·               синдром Ларона (дефект гена рецептора ГР);·               дефект гена ИРФ-1;·               карликовость пигмеев;·               биологически неактивный ГР. 

ПРИОБРЕТЕННЫЕ  ФОРМЫ  ДЕФИЦИТА  ГР

I. Опухолигипоталамо-гипофизарнойобласти:·               краниофарингиома;·               герминома;·               аденома гипофиза;·               гамартома. 

II. Опухоли головного мозгавнегипоталамо-гипофизарнойобласти:

·               астроцитома;·               эпендимома;·               глиома;·               медуллобластома;·               назофарингеальные опухоли. 

III. Результаттерапиивнечерепныхопухолей:

·               лейкоз;·               лимфома;·               солидные опухоли. 

IV. Другие причины

·               травма черепа;·               нейроинфекция;·               гидроцефалия;·               гранулематоз;·               гистиоцитоз;·               сосудистые аномалии.

B4  Другие нарушения оси гормон роста – ИФР (первичная дефицита ИФР-1 и резистентность):

·               биологически – неактивный гормон роста;·               аномалии рецепторов гормона роста (синдром нечувствительности к гормону роста – синдром Ларона);·               аномалии передачи сигнала от ГР, например, STAT5B;·               дефекты ALS (кислотолабильная субъединица);·               дефицит ИПФ-1;·               резистентность ИФР (IИФР1R дефекты, пострецепторные дефекты).

B5Другиеэндокринныенарушения:

·               синдром Кушинга;·               гипотиреоз;·               Leprechaunism (Синдром Donohue);·               сахарный диабет (плохо контролируемый);·               низкий конечный рост, вызванный ускоренным созреванием костей, например ППР, гипертиреозе, ВДКН, экзогенными эстрогенами или андрогенами.

B6Нарушенияобменавеществ:

·               нарушения метаболизма кальция и фосфора;·               нарушения углеводного обмена;·               нарушения липидного обмена;·               нарушения белкового обмена.

В7Психосоциальныепричины:

·               эмоциональная депривация;·               нервная анорексия;·               депрессия.

B8Ятрогенныепричины:

·               терапия системными глюкокортикоидами;·               местная глюкокортикоидная терапия (ингаляции, кишечные и др.);·               другие лекарства;·               лечение новообразований в детском возрасте;·               облучение всего тела;·               химиотерапия.

С. Идиопатическаянизкорослость

Термин «идиопатическая низкорослость» используется для обозначения  низкого роста, который не может быть отнесен к известным причинам.

Критерииидиопатическойнизкорослости

·               нормальные длина и вес при рождении;·               отсутствие диспропорционального телосложения;·               отсутствие хронических системных заболеваний (со стороны сердца, почек и др.);·               отсутствие психоэмоциональных (стрессорных) факторов;·               отсутствие алиментарных факторов;·               отсутствиедругихэндокринопатий.Идиопатическая низкорослость может быть подразделенана:

а) Семейнаянизкорослость:

·               с задержкой пубертата;·               без задержки пубертата.

б) Несемейная низкорослость

·               с задержкой пубертата (конституциональная задержка роста и пубертата);·               без задержки пубертата. 

NB! Дети с соматотропной недостаточностью, составляютЛИШЬ около 8-9% от общего количества низкорослых детей.

В настоящее время именно дети с дефицитом гормона роста на фоне заместительной гормональной терапии рекомбинантным соматотропином прекрасно растут и при длительной терапии могут достичь вполне удовлетворительных параметров физического развития взрослого человека.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%82%D1%80%D0%BE%D0%BF%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BD%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/15290

Моя железа
Добавить комментарий